„Hughes-Stovin-Syndrom“ – Versionsunterschied
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Version vom 25. August 2014, 12:14 Uhr
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M35.2 | Behçet-Krankheit |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Hughes-Stovin-Syndrom (oder Sequenz), auch Hughes-Syndrom genannt, meint eine sehr seltene multifaktorielle Erkrankung mit venösen Thrombosen und Aneurysmata der Lungengefässe (Arteria pulmonalis) durch infizierte Embolien.[1]
Die Bezeichnung geht auf die Autoren der Erstbeschreibung von 1960, den britischen Ärzten John Patterson Hughes und Peter George Ingle Stovin zurück.[2]
Die Erkrankung wird zu den Autoimmunerkrankungen gezählt.
Verbreitung
Es sind nur wenige Fälle beschrieben. Meist sind junge Männer im 2.-4. Lebensjahrzehnt betroffen.
Häufigkeit
Die Prävalenz liegt bei unter 1 : 1.000.000.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Aneurysma der Arteria pulmonalis eventuell mit Pulmonaler Hypertonie
- Venöse Thrombosen auch anamnestisch
- Fieberhafte Infekte oder Sepsis
Als Komplikationen können Hämoptysen, Sinusvenenthrombose oder Hirnabszess auftreten.
Pathologie
Es wird angenommen, dass infizierte Emboli durch lokale Schädigung Aneurysmata verursachen.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist hauptsächlich der M. Behçet, eventuell ist das Hughes-Stovin-Syndrom lediglich eine Variante des Morbus Behçet.[4]. Der Begriff wird auch als Synonym für das Antiphospholipid-Syndrom geführt.
Literatur
- W. V. Reimold, J. Emmrich, D. Harmjanz, K. Kochsiek: Aneurysmen der Arteria pulmonalis infolge rezidivierender septischer Embolien (Hughes-Stovin syndrom) Bericht über einen Fall. In: Archiv für klinische Medizin. Bd 215, Nr 1, 1968, S. 1–18, ISSN 0365-3773. PMID 5756378.
- P. Durieux, O. Bletry, G. Huchon, B. Wechsler, J. Chretien, P. Godeau: Multiple pulmonary arterial aneurysms in Behcet's disease and Hughes-Stovin syndrome. In: The American journal of medicine. Bd 71, Nr 4, Oktober 1981, S. 736–741, ISSN 0002-9343. PMID 7282759.
- U. Khalid, T. Saleem: Hughes-Stovin syndrome. In: Orphanet journal of rare diseases. Bd 6, 2011, S. 15, ISSN 1750-1172. doi:10.1186/1750-1172-6-15. PMID 21489283. PMC 3082226 (freier Volltext). (Review).
Einzelnachweise
- ↑ a b B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9
- ↑ J. P. HUGHES, P. G. STOVIN: Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis. In: British journal of diseases of the chest. Bd 53, Nr 1, Januar 1959, S. 19–27, ISSN 0007-0971. PMID 13618502.
- ↑ Hughes-Stovin-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ P. Durieux, O. Bletry, G. Huchon, B. Wechsler, J. Chretien, P. Godeau: Multiple pulmonary arterial aneurysms in Behcet's disease and Hughes-Stovin syndrome. In: The American journal of medicine. Bd 71, Nr 4, Oktober 1981, S. 736–741, ISSN 0002-9343. PMID 7282759.
