„Lipofuszin“ – Versionsunterschied
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'''Lipofuszin''', auch '''Lipofuscin''' geschrieben und häufig als '''Alterspigment''' bezeichnet, ist ein gelb-braunes oxidiertes quervernetztes Aggregat, bestehend aus oxidierten Protein- (30–58 %) und |
'''Lipofuszin''', auch '''Lipofuscin''' geschrieben und häufig als '''Alterspigment''' bezeichnet, ist ein gelb-braunes oxidiertes quervernetztes Aggregat, bestehend aus oxidierten [[Protein]]- (30–58 %) und [[Lipide|Lipid]]clustern (19–51 %), das sich besonders in Herzmuskel-, [[Hepatozyt]]en und [[Nervenzell]]en mit der Zeit akkumuliert.<ref>T. Jung u. a.: ''Lipofuscin: formation, distribution, and metabolic consequences.'' In: ''Ann. N.Y. Acad. Sci.'' 1119, 2007, S. 97–111. PMID 18056959 {{DOI|10.1196/annals.1404.008}}</ref> Lipofuszin findet sich primär in den sekundären Lysosomen (''residual bodies''), [[Vakuole]]n aus der Fusion von [[Lysosom]]en mit [[Organell]]en oder [[Phagosom]]en.<ref>S. S. Seehafer und D. A. Pearce: ''You say lipofuscin, we say ceroid: defining autofluorescent storage material.'' In: ''Neurobiol. Aging.'' 27, 2006, S. 576–588. PMID 16455164 {{DOI|doi:10.1016/j.neurobiolaging.2005.12.006}}</ref> |
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Es ist mikroskopisch im Bereich des Zellkerns als dunkles Feld oberhalb des [[Nucleus]] sichtbar. Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses [[Endogenes Pigment|endogene Pigment]] und verfärbt die Haut an einigen Stellen bräunlich. |
Es ist mikroskopisch im Bereich des Zellkerns als dunkles Feld oberhalb des [[Nucleus]] sichtbar. Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses [[Endogenes Pigment|endogene Pigment]] und verfärbt die Haut an einigen Stellen bräunlich. Lipofuszin entsteht als nicht weiter verwert- beziehungsweise zerlegbares Abfallprodukt durch [[oxdidativer Stress|oxidativen Stress]] an Proteinen ([[Proteinoxidation]]) und Lipiden ([[Lipidperoxidation]]). Es wird unter anderem von den Herzmuskelzellen gespeichert. Das Pigment ist auch Gegenstand der Altersforschung.<ref>C. Behl und B. Moosmann: [http://www.springerlink.com/content/n87rxh664625lpu2/ ''Molekulare Mechanismen des Alterns Über das Altern der Zellen und den Einfluss von oxidativem Stress auf den Alternsprozess.''] In: ''Was ist Alter(n)?'' U. M. Staudinger und H. Häfner (Herausgeber), Verlag Springer, 2008, {{DOI|10.1007/978-3-540-76711-4}} ISBN 978-3-540-76710-7 S. 9-32.</ref> |
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<!-- Lipofuszin wird als sog. Abfallprodukt des Fettsäurestoffwechsels vor allem in Herzmuskelzellen gespeichert und wirkt dort lebenszeitbegrenzend, d. h. ab einem Alter von 120 Jahren würden zelluläre Mechanismen aufgrund der auftretenden Menge gestört und die [[Zellorganellen]] in ihrer Funktion fortlaufend eingeschränkt. Deshalb ist dieses Pigment auch Gegenstand der Altersforschung. Quellen? --> |
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Beim Krankheitsbild der [[Neuronale Ceroid-Lipofuszinose|Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose]] ist eine übermächtige Anhäufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen, die als Ursache für Nervenzelluntergänge angesehen wird. Es handelt sich dabei um eine neurodegenerative Erkrankung. Bei Typ 3 dieser Krankheit ([[Morbus Batten]]) besteht der Großteil der Anhäufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der [[ATP-Synthase]].<ref>[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=204200 OMIM zu CLN3]</ref> |
Beim Krankheitsbild der [[Neuronale Ceroid-Lipofuszinose|Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose]] ist eine übermächtige Anhäufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen, die als Ursache für Nervenzelluntergänge angesehen wird. Es handelt sich dabei um eine neurodegenerative Erkrankung. Bei Typ 3 dieser Krankheit ([[Morbus Batten]]) besteht der Großteil der Anhäufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der [[ATP-Synthase]].<ref>[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=204200 OMIM zu CLN3]</ref> |
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Version vom 17. Januar 2010, 20:55 Uhr
Lipofuszin, auch Lipofuscin geschrieben und häufig als Alterspigment bezeichnet, ist ein gelb-braunes oxidiertes quervernetztes Aggregat, bestehend aus oxidierten Protein- (30–58 %) und Lipidclustern (19–51 %), das sich besonders in Herzmuskel-, Hepatozyten und Nervenzellen mit der Zeit akkumuliert.[1] Lipofuszin findet sich primär in den sekundären Lysosomen (residual bodies), Vakuolen aus der Fusion von Lysosomen mit Organellen oder Phagosomen.[2]
Es ist mikroskopisch im Bereich des Zellkerns als dunkles Feld oberhalb des Nucleus sichtbar. Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses endogene Pigment und verfärbt die Haut an einigen Stellen bräunlich. Lipofuszin entsteht als nicht weiter verwert- beziehungsweise zerlegbares Abfallprodukt durch oxidativen Stress an Proteinen (Proteinoxidation) und Lipiden (Lipidperoxidation). Es wird unter anderem von den Herzmuskelzellen gespeichert. Das Pigment ist auch Gegenstand der Altersforschung.[3]
Beim Krankheitsbild der Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose ist eine übermächtige Anhäufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen, die als Ursache für Nervenzelluntergänge angesehen wird. Es handelt sich dabei um eine neurodegenerative Erkrankung. Bei Typ 3 dieser Krankheit (Morbus Batten) besteht der Großteil der Anhäufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der ATP-Synthase.[4]
Einzelnachweise
- ↑ T. Jung u. a.: Lipofuscin: formation, distribution, and metabolic consequences. In: Ann. N.Y. Acad. Sci. 1119, 2007, S. 97–111. PMID 18056959 doi:10.1196/annals.1404.008
- ↑ S. S. Seehafer und D. A. Pearce: You say lipofuscin, we say ceroid: defining autofluorescent storage material. In: Neurobiol. Aging. 27, 2006, S. 576–588. PMID 16455164
- ↑ C. Behl und B. Moosmann: Molekulare Mechanismen des Alterns Über das Altern der Zellen und den Einfluss von oxidativem Stress auf den Alternsprozess. In: Was ist Alter(n)? U. M. Staudinger und H. Häfner (Herausgeber), Verlag Springer, 2008, doi:10.1007/978-3-540-76711-4 ISBN 978-3-540-76710-7 S. 9-32.
- ↑ OMIM zu CLN3