Bence-Jones-Proteinurie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| R80 | Isolierte Proteinurie Bence-Jones-Proteinurie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Als Bence-Jones-Proteinurie bezeichnet man das Vorhandensein von niedermolekularen nierentoxischen Paraproteinen, den so genannten Bence-Jones-Proteinen, im Urin. Es handelt sich um monoklonal synthetisierte freie Leichtketten. Die Krankheit wird in der Regel durch den Nachweis monoklonaler freier Leichtketten vom Typ Kappa oder Lambda im Urin diagnostiziert. Zum Nachweis wird die Immunfixationselektrophorese oder die Immunelektrophorese aus dem Serum oder Urin eingesetzt.[1] In der Niere führen die Bence-Jones-Proteine zu einer Schädigung. Hierdurch kann es zu einer Niereninsuffizienz kommen.
Ursachen
Krankheiten, bei denen eine Bence-Jones-Proteinurie auftreten kann:[2]
- Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) mit Bildung von Leichtketten (sogenanntes Leichtketten-MGUS).
- Multiples Myelom. Wenn nur freie Leichtketten produziert werden nennt man dies auch Leichtkettenplasmozytom, Bence-Jones-Plasmozytom, oder auch Leichtkettenkrankheit. Eine Bence-Jones-Proteinurie kann jedoch auch beim IgG- oder IgA-produzierenden Multiplen Myelom vorkommen.[3]
- Morbus Waldenström
- Lymphome
- Amyloidose
- vorübergehende monoklonale Gammopathie bei Infektionen
Therapie
Je nach Ursache der Bence-Jones-Proteinurie ist unter Umständen keine Therapie nötig. Im Vordergrund steht ansonsten die Therapie der Grundkrankheit. Vorübergehend kann im Rahmen einer Dialyse bei akutem Nierenversagen durch Einsatz eines speziellen Filters, der sog. „High Cut Off Membran“, eine Reduktion der Konzentration von Lambda- und Kappa-Ketten aus dem Blut erfolgen, indem diese herausgefiltert werden.
Literatur
- J. E. Scherberich: Laboruntersuchungen in der Nephrologie. In: Facharzt Nephrologie. Elsevier, 2008, S. 4–135.
- Informationsseite über die freien Immunglobulin-Leichtketten Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins.
Einzelnachweise
- ↑ B. Neumeister, I. Bensenthal, H. Liebich: Klinikleitfaden Labordiagnostik. 3. Auflage. Urban & Fischer, ISBN 3-437-22231-7.
- ↑ B. Neumeister, I. Bensenthal, H. Liebich: Klinikleitfaden Labordiagnostik. 3. Auflage. Urban & Fischer, ISBN 3-437-22231-7.
- ↑ Gerd Herold: Innere Medizin 2009. Selbstverlag, Köln 2009
