Gefäßmalformation
Eine Gefäßmalformation (vaskuläre Malformation) ist eine Fehlbildung von Blut- oder Lymphgefäßen. Gefäßmalformation gehören zu den Gefäßanomalien. Verschiedene Formen von Vaskulären Malformation umfassen arteriovenöse Malformationen, venösen Malformationen, kapillare Malformationen und lymphatische Malformationen. Gefäßmalformationen sind kongenital und zeigen im Laufe des Lebens häufig eine Größenprogredienz.
Einteilung
Man unterscheidet:
- Arteriovenöse Malformationen (AV-Malformation, AVM): dies sind direkte Gefäßverbindungen zwischen Arterien und Venen ohne Kapillarbett. Das arterielle (sauerstoffreiche) Blut kommt aus einer Arterie und fließt direkt in eine Vene ab, ohne dass der darin enthaltene Sauerstoff von Gewebe verbraucht wird. Bei entsprechender Größe der AVM kann es zu einem Übertritt eines nicht unerheblichen Blutvolumen kommen, der als Steal-Syndrom klinisch relevant werden kann.
- Venöse Malformationen (VM): Die VM ist die häufigste Form einer Gefäßmalformation. Sie hat im Gegensatz zu den AV-Malformationen stets nur einen geringen Blutfluss. Es handelt sich um abnorm geformte und erweiterte Venen. Die Wand dieses Kanalsystems ist aufgrund eines Mangels an glatten Muskelzellen ungewöhnlich dünn, sie sind jedoch von Endothel ausgekleidet. Sie sind livid-blaue, blutgefüllt und zwischen den Gefäßräumen befindet sich kein Parenchym. Häufig befinden sich Thromben innerhalb des Kavernomes.
- Kapilläre Malformationen: Dies sind Gefäßwucherungen der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren). Ein Beispiel für eine Manifestation an der Haut ist der Naevus flammeus, im Verdauungstrakt der Morbus Osler.
Klinische Bedeutung
Ob einer Gefäßmalformation klinische Bedeutung zukommt, hängt von der Lokalisation, der Größe und von einer eventuellen Blutungsneigung ab. AVM können bei sehr starkem Blutfluss hämodynamisch relevant werden, außerdem sind sie blutungsgefährdet. VM haben vor allem durch die raumfordernde Wirkung eine klinische Bedeutung, aber auch durch sie kann es zu nicht unerheblichen Blutungen kommen. Kapilläre Malformationen und lymphatische Malformationen sind v. a. aus kosmetischen Gründen störend, meistens sind sie aber ungefährlich.
Weblinks
- ISSVA classification (PDF; 173 kB) Klassifizierung vaskulärer Anomalien. Odile Enjolras, Michel Wassef and Rene Chapot: "Color Atlas of Vascular Tumors and Vascular Malformations", Cambridge University Press, 2007 (Auszug)
