Benutzer:Sipalius/RadOnk/Vulva

Vulvakarzinom (Vulvar cancer)

Allgemeines

• Inzidenz 6/100.000/a, steigend; aber nur 4 % der weiblichen Genitalmalignome
• 75 % in höherem Alter (Median 70 a), „Typ 2“. 25 % HPV positiv, bei jüngeren Frauen (oft kombiniert mit Zervix- oder Analkarzinom), „Typ 1“
• 90 % Plattenepithelkarzinome
• Prävention: evtl. HPV-Impfung
• Risikofaktoren: HPV, Lichen sclerosus, Immunsuppression, Nikotinkonsum

Klassifikation

TNM-Klassifikation

Hier TNM, FIGO geringfügig anders!

• Tis: Carcinoma in situ, vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) II/III
• T1: begrenzt auf Vulva und Perineum, a) Tumor < 2 cm und Stromainvasion < 1 mm (mikroinvasives Karzinom), b) Tumor > 2 cm oder Stromainvasion > 1 mm
• T2: Infiltration unteres Drittel Urethra oder unteres Drittel Vagina oder Anus
• T3: Infiltration obere zwei Drittel Urethra oder obere zwei Drittel Vagina oder Anusschleimhaut, Blasenschleimhaut, Rektumschleimhaut oder Tumor ist an Beckenknochen fixiert
• N1: 1-2 LK a) jede < 5 mm, b) 1 LK >= 5 mm
• N2: > 2 LK a) jede < 5 mm, b) mind. 2 LK >= 5 mm, c) LK mit ECE
• N3: fixierte oder ulzerierte LK
• M1: Fernmetastasen (dazu zählen bereits Beckenlymphknoten)

Befallswahrscheinlichkeit der inguinalen LK: ab Invasionstiefe > 5 mm 25 %, ab Tumorgröße > 2 cm (= T1b) 50 %.

Befall pelviner LK ist nach FIGO Stadium IVB

UICC-Stadien

Vereinfacht dargestellt. Ab LK-Befall mind. Stadium III, ab T3 Stadium IV.

• I: A) T1a N0, B) T1b N0 (Wahrscheinlichkeit für LK-Befall bei IB 10-20 %)
• II: T2 N0 (Wahrscheinlichkeit für LK-Befall 30-40 %)
• III: T1-2 A) N1, B) N2a-b, C) N2c (Wahrscheinlichkeit für LK-Befall 50-90 %)
• IV: A) T1-2 N3, T3 N*, B) T* N* M1

Klinik

• Oft lange bestehende Symptomatik mit geringer lokaler Rötung oder weißlichem Belag. Neue unklare Hautveränderung der Vulva nur max. 6-8 Wochen behandeln, dann Biopsie zum Tumorausschluss.
• Symptome: Juckreiz, Brennen, Fremdkörpergefühl, Blutung, erst spät Ulzeration
• Diagnostik: Gynäkologische Untersuchung, Stanzbiopsie(n) ggfs. an verschiedenen Stellen, Sono der inguinalen und pelvinen LK, bei großen Tumoren ggfs. Zystoskopie oder Rektoskopie
• Staging: MRT Becken, CT Thorax/Abdomen
• Differentialdiagnose: Condylomata acuminata, Lichen sclerosus, Lichen ruber planus, andere Tumorerkrankungen (Basaliom, Adenokarzinom, Malignes Melanom, Paget-Karzinom der Vulva)

Therapie

• Therapie abhängig von Alter, Allgemeinzustand, Tumorstadium, Nebenerkrankungen der Patientin
• Therapieziel: Primäre R0-Resektion mit Kontinenzerhalt, sonst definitive Radiochemotherapie oder Radiotherapie; evtl. neoadjuvante Therapie mit Operation im Anschluss

Operation

• VIN II/III: Lokale Exzision im Gesunden
• Stadium IA: Lokale Exzision, Keine LND
• Stadium IB: Lokale Exzision oder einfache Vulvektomie mit vollständiger inguinofemoraler Lymphadenektomie. Bei streng unilateraler Lokalisation nur ipsilaterale Lymphonodektomie. Alternativ bei unilateralem Tumor < 4 cm und cN0 (klinische und sonographisch) Sentinel-Verfahren möglich: Bei freiem Sentinel keine Lymphadenektomie.
• Stadium II: Radikale Vulvektomie und beidseitige inguinofemorale Lymphadenektomie, bei Tumor > 1 cm von Mittellinie entfernt und im anterioren Teil der Labia minora ist eine ipsilaterale Lymphadenektomie ausreichend. Alternativ bei unilateralem Tumor < 4 cm und cN0 (klinische und sonographisch) Sentinel-Verfahren möglich: Bei freiem Sentinel keine Lymphadenektomie.
• Stadium III: siehe Stadium II ggfs. mit adjuvanter Bestrahlung. Bei mind. 2 befallenen LK pelvine Lymphadenektomie oder adjuvante RT inguinal und pelvin
• Stadium IV: ggfs. Exenteration und Rekonstruktion

Radio(chemo)therapie

primär/neoadjuvant

• Primär bei Inoperabilität
• Neoadjuvant bei T3/4 falls Patientin geeignet
• Konkomitante Chemotherapie: Cisplatin/5-FU oder 5-FU/Mitomycin (ähnlich wie bei Analkarzinom), nur bei guten Allgemeinzustand
• Zielvolumen: Primärtumor mit Sicherheitsabstand sowie befallene LK. Bei ausgedehntem LK-Befall inguinal auch pelvine und femorale LK bestrahlen.
• Dosis, primär: Primärtumorregion, befallene LK (kleinvolumig) 60(-70) Gy, LAW 45-50,4 Gy (Einzeldosis 1,8-2,0 Gy). Bei Radiochemotherapie Gesamtdosis eher < 60 Gy.
• Dosis, neoadjuvant: Tumor maximal 50 Gy, Lymphabflusswege 45 Gy

adjuvant

• Adjuvante Radiatio: bei R1/R2 oder Resektionsrändern < 3mm und Unmöglichkeit einer Nachresektion; ab einem befallenen LK > 5 mm, mehr als einem befallenen LK beliebiger Größer oder bei ECE. Falls Z. n. LND pelvin und dort pN0 nur Radiatio der inguinalen LK.
• Stellenwert einer konkomitanten Chemotherapie ist ungesichert, diese kann aber in Risikokonstellationen geprüft werden.
• Dosis, adjuvant: (45,0-)50,4 Gy (Einzeldosis 1,8 Gy), bei R1 Boost bis 56-58 Gy.

Chemotherapie

Alleinige Chemotherapie ist als palliative Therapie möglich: Carboplatin/Paclitaxel oder Auswahl aus Cisplatin/5-FU/Mitomycin

Rezidivtherapie

Einzelfallentscheidung: Exzision, Radio(chemo)therapie, Exenteratio

Nachsorge

• Hohe Lokalrezidivrate!
• Ziel: Rezidiv in noch resektabler Größe frühzeitig erkennen
• Symptomatische Therapie bei Spätfolgen von Operation oder Radio(chemo)therapie. Denkbar sind auch Fisteln, chronische Zystitis/Proktitis, Urethrastrikturen, Inkontinenz.
• 5-Jahres-Überleben: Stadium I: 78 %, II: 59 %, III: 43 %, IV: 13 %; nach LK-Befall: N0: 81 %, 1 befallener LK: 63 %, zwei befallene LK: 30 %

Externe Links

• www.onkologie.eu: Vulvakarzinom
• NCCN: guideline vulvar cancer

• www.ago-online.de: Patientinnenleitlinie Vulvakarzinom

Planung

• Consensus Recommendations for Radiation Therapy Contouring and Treatment of Vulvar Carcinoma, International Journal of Radiation Oncology/Biology/Physics 2016

Studien

Groningen International Study on Sentinel Nodes in Vulvar Cancer (GROINSS-V)

GROINSS-V I

Einführung des Sentinel-Verfahrens beim Vulvakarzinom analog dem Mammakarzinom.

• Bei unifokalen Tumoren < 4 cm und unauffälligen Leisten-LK (cN0, klinisch und sonografisch) reicht eine Sentinel-Node-Biopsie, bei negativem Sentinel keine Lymphadenektomie!

GROINSS-V II

DEGRO: Literatur kommentiert zu GROINSS-V II

• Bei Patientinnen mit Mikrometastasen (bis 2 mm) bei Vulvakarzinom ist die Bestrahlung mit 50 Gy eine sichere Alternative zur inguinofemoralen Lymphadenektomie.
• Bei Patientinnen mit Makrometastasen (größer 2 mm) sollte der inguinofemoralen Lymphadenektomie der Vorzug gegeben werden, allerdings ohne Unterschied in der krankheitsbezogenen Mortalität innerhalb von 2 Jahren.

GROINSS-V III

• Evaluation einer konkomitanten Chemotherapie zur Bestrahlung der Leisten
• Evaluation des Nutzens eines simultan integrierten Boosts auf die befallene Leistenregion