Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q33.8 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Lunge |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (Abkürzung CCAM von englisch congenital cystic adenomatoid malformation) ist eine Lungenfehlbildung, die zu der Gruppe der Hamartome gehört.[1]
Formen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Typen nach Stocker:
- Typ I: (50 %) Eine oder mehrere Zysten mit 2–10 cm Durchmesser, zum Teil zusätzlich noch kleinere Zysten. Teilweise enthalten die Zysten Schleim.
- Typ II: (40 %) multiple kleine gleichmäßige Zysten von 0,5–2 cm Durchmesser.
- Typ III: (<10 %) mikroskopisch kleine Zysten. In der Bildgebung zeigt sich eine solide Masse.[2]
Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Infekte der Bronchien und der Lunge, Atemnot, respiratorische Insuffizienz, Herzinsuffizienz[3] und Gedeihstörungen.
Es besteht eine Assoziation mit dem Pleuro-pulmonalen Blastom.
Diagnostik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die CCAM kann bereits vorgeburtlich im Ultraschall gesehen werden. Eine engmaschige Kontrolle nach Diagnosestellung ist notwendig, da es zu einem raschen Wachstum kommen kann.[4] Allerdings regredieren 56 % der entdeckten CCAMs.[2]
Nach der Geburt: Röntgen der Lunge, CT, ggf. Bronchoskopie, NMR
Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Wenn durch eine starke Größenzunahme vor der Geburt der Tod des Kindes befürchtet wird, kann in einem entsprechenden Zentrum eine vorgeburtliche offene Entfernung des Prozesses durchgeführt werden.[4]
Wenn die CCAM Symptome macht, wird die chirurgische Entfernung empfohlen, asymptomatische Fälle werden noch kontrovers diskutiert.[2]
Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ B. T. Sweeney, K. T. Oldham: Pulmonary Malformations. In: P. Puri, M. Höllwarth: Pediatric Surgery. Springer, 2006, S. 107.
- ↑ a b c Gerald Mandell: Imaging in Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. In: Medscape.com. 23. Oktober 2013, abgerufen am 26. Dezember 2014 (englisch).
- ↑ Leitlinien-Detailansicht. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V. (AWMF), archiviert vom (nicht mehr online verfügbar) am 27. Dezember 2014; abgerufen am 26. Dezember 2014 (Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten). Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.
- ↑ a b A. Strauss, M. R. Harrison, H. Hepp, B. Paek: Fetale Chirurgie. In: Speculum – Zeitschrift für Gynäkologie und Geburtshilfe. 19 (4), 2001, S. 14–22.
