Orthostatische Dysregulation

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Klassifikation nach ICD-10-GM
I95.1 Orthostatische Hypotonie
Orthostatische Dysregulation
G90.80 Posturales Tachykardiesyndrom [PoTS]
ICD-10 online (GM-Version 2024)
Klassifikation nach ICD-11
BA21 Orthostatische Hypotonie
8D89.2 Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom
ICD-11: EnglischDeutsch (Entwurf)

Die orthostatische Dysregulation (altgriechisch ὀρθός orthos, deutsch ‚aufrecht‘ und στάσις stasis, deutsch ‚Stehen, Stand‘) umfasst Störungen des autonomen Nervensystems und des Herz-Kreislauf-Systems, bei denen als Leitsymptom aufrechte Körperpositionen wie Sitzen oder Stehen nur eingeschränkt oder gar nicht toleriert werden. Weitere Begriffe sind Orthostatische Intoleranz oder Orthostase-Syndrom.

Bei der orthostatischen Dysregulation liegt eine Fehlfunktion (Dysregulation) der Orthostase-Reaktion vor. Diese sorgt bei Gesunden dafür, dass das Herz-Kreislauf-System auch in aufrechter Stellung alle Teile des Körpers mit ausreichend Blut versorgt. Durch die Fehlfunktion kommt es zu Schwindel, Herzrasen, Sehstörungen, Übelkeit, Schwäche und Benommenheit, die zum Hinsetzen oder -legen zwingen, wodurch die Beschwerden nachlassen. Bei manchen Erkrankten tritt eine kurzandauernde Bewusstlosigkeit (Synkope) auf.

Manche Ausprägungen sind als Orthostatische Hypotonie oder Posturales (orthostatisches) Tachykardiesyndrom eigenständige Erkrankungen. Eine orthostatische Dysregulation kann auch bei Krankheiten wie Long- und Post-COVID, ME/CFS oder Small-Fiber-Neuropathie auftreten.

Stehen wird zum Problem
Veranschaulichung einer orthostatischen Synkope. Beim Aufrechtstehen staut sich das Blut im unteren Teil des Körpers. Beim Hinlegen – oder nach dem Umfallen bei einer Synkope (kurzzeitigen Ohnmacht) – kommt das Blut wieder zum Gehirn.

Symptome der orthostatischen Dysregulation[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Symptome der orthostatischen Dysregulation treten nach plötzlichem Lagewechsel auf, insbesondere vom Liegen zum Stehen. Bei längerem Stehen verstärken sich die Symptome.[1][2]

Folgende Symptome können u. a. bei der orthostatischen Dysregulation auftreten:

  • allgemeine Symptome: Innere Unruhe, Schweißausbruch, Blässe, Kältegefühl, Akrozyanose, Übelkeit
  • kardiale Symptome: Beklemmungsgefühl, Herzrasen, Palpitation
  • neurologische Symptome: Benommenheits- und Leeregefühl im Kopf, Kopfschmerzen, Schwindel, Ohrensausen, Stand- und Gangunsicherheit, verschwommenes Sehen, Augenflimmern, Tunnelblick.[1][2]

Die Symptome zwingen den Erkrankten zum Hinsetzen oder -legen, worunter die Beschwerden meistens rasch nachlassen. Bei manchen Erkrankten treten Synkope (kurzandauernde Bewusstlosigkeit) auf. Diese Synkope können zu schweren Stürzen oder Unfällen führen.[1][2]

Diagnose der orthostatischen Dysregulation[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Für den Schellong-Test reicht ein Blutdruckmessgerät

Bereits aus einer sorgfältigen Anamnese ergeben sich deutliche Hinweise auf die Erkrankung. Ein Schellong-Test oder eine Kipptischuntersuchung sichern die Diagnose. Bei Neigung zu Synkopen sollte zusätzlich ein Langzeit-EKG erfolgen.[1][2]

Formen der orthostatischen Dysregulation[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Orthostatische Hypotonie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Formen der orthostatischen Dysregulation, die nach dem Aufrichten mit einem Blutdruckabfall einhergehen, werden üblicherweise als orthostatische Hypotonie bezeichnet.

Epidemiologie der orthostatischen Hypotonie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die orthostatische Hypotonie tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Bei circa 25 % der über 65-Jährigen manifestiert sich eine orthostatische Hypotonie.[1]

Pathophysiologie der orthostatischen Hypotonie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die orthostatische Hypotonie ist definiert als deutlicher Blutdruckabfall innerhalb von drei Minuten nach dem Lagewechsel vom Liegen zum Stehen. Der systolische Blutdruck fällt um mehr als 20 mmHg oder auf einen Wert unter 90 mmHg absolut. Der diastolische Blutdruck fällt um mehr als 10 mmHg. Zusätzlich treten die Symptome der orthostatischen Dysregulation auf.[1]

Formen der orthostatischen Hypotonie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Asympathikotone orthostatische Hypotonie
    Bei der asympathikotonen orthostatischen Hypotonie, auch hypoadrenergene orthostatische Hypotension, sinkt der systolische Blutdruck nach dem Lagewechsel um mehr als 20 mmHg und der diastolische Blutdruck um mehr als 10 mmHg. Die Herzfrequenz bleibt gleich oder ist erniedrigt.[1][2]
    Ursache ist eine Schädigung des autonomen Nervensystems, die zu einer unzureichenden oder fehlenden Aktivierung des sympathischen Nervensystems führt. Daraus resultiert der Verlust der Vasokonstriktion und des Anstiegs der Herzfrequenz.[1][2]
    Die asympathikotone orthostatische Hypotonie hat häufig einen chronisch-progredienten, therapeutisch schwer korrigierbaren Verlauf.[1][2]
  • Sympathikotone orthostatische Hypotonie
    Bei der sympathikotonen orthostatischen Hypotonie kommt es nach dem Aufrichten zu einem systolischen und diastolischen Blutdruckabfall um mehr als 20 mmHg und einer Steigerung der Herzfrequenz um mehr als 16 Schläge pro Minute.[1]
    Ursache ist meist eine zentrale Hypovolämie. Der Körper versucht, das fehlende Blutvolumen durch eine Erhöhung der Herzfrequenz, also durch eine sehr starke Aktivierung des sympathischen Nervensystems auszugleichen.[1]
  • Vasovagale Dysfunktion
    Die vasovagalen Dysfunktion (von lateinisch vas = Gefäß und Nervus vagus) wird auch als neurokardiale Dysfunktion oder neural vermittelte orthostatische Dysfunktion bezeichnet. Diese ist gekennzeichnet durch einen neurokardial reflexartig verursachten Blutdruckabfall mit verlangsamten Herzschlag und dadurch bedingter Minderung der Hirndurchblutung mit Bewusstlosigkeit nach längerem Stehen.[1][2]

Posturales Tachykardiesyndrom (POTS)[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Eine Kipptischuntersuchung sichert die Diagnose (Kipptisch von 1922)

Das posturale Tachykardiesyndrom (POTS) ((lat.) posture = die Körperhaltung betreffend) wird auch als posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom oder orthostatische Intoleranz bezeichnet.[2]

Das posturale Tachykardiesyndrom ist eine besondere Form der orthostatischen Dysregulation. Beim posturalen Tachykardiesyndrom gibt es im Gegensatz zu den anderen Formen der orthostatischen Dysregulation beim Wechsel in die aufrechte Stellung keinen Blutdruckabfall. Die Blutdruckstabilisierung im Stehen wird beim posturalen Tachykardiesyndrom stärker durch eine kardiale Aktivierung als durch eine Verengung der Blutgefäße in den Beinen geleistet.[2]

Epidemiologie des posturalen Tachykardiesyndroms[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Im Gegensatz zu den anderen Formen der orthostatischen Dysregulation erkranken am posturalen Tachykardiesyndrom überwiegend jüngere Frauen. Die meisten Erkrankten sind zwischen 15 und 50 Jahre alt, 80 % sind Frauen. Die Prävalenz des posturalen Tachykardiesyndroms wird auf circa 0,2 Prozent geschätzt, das entspricht etwa 160.000 Erkrankten in Deutschland.[2]

Pathophysiologie des posturalen Tachykardiesyndroms[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Das posturale Tachykardiesyndrom ist definiert als Anstieg der Herzschlagfrequenz um mindestens 30 Schläge/min innerhalb von 10 Minuten nach dem Aufrichten oder auf mindestens 120 Schläge/min absolut. Typischerweise steigt die Herzfrequenz im Stehen kontinuierlich an. Der mittlere Blutdruck verändert sich kaum, es gibt keinen pathologischen Blutdruckabfall, d. h. der systolische Blutdruck sinkt um nicht mehr als 20 mm Hg, der diastolische um nicht mehr als 10 mm Hg. Im Verhältnis zur normalen Orthostase-Reaktion kann der systolische Blutdruck etwas stärker sinken, der diastolische etwas stärker steigen. Bei längerem Stehen treten zunehmend die Symptome der orthostatischen Dysregulation auf.[2]

Ursachen des posturalen Tachykardiesyndroms[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Bei etwa 50 % der Erkrankten lag vor Ausbruch der Symptomatik eine virale Infektion vor. Eine gewisse Komorbidität besteht mit einem Mitralklappenprolaps.[2][3]

Das posturale Tachykardiesyndrom ist keine psychische Erkrankung. Die Symptome können aber Angst auslösen. Angst und Panik wiederum können per Hyperventilation die Symptome des posturalen Tachykardiesyndroms verstärken.[2][3]

Ursache des posturalen Tachykardiesyndroms ist eine Störung des autonomen Nervensystems. Bei einem Teil der Erkrankten konnte ein Verlust von Nervenendigungen des sympathischen Nervensystems am Herzen (autonome kardiale Denervierung) nachgewiesen werden. Auch wurden erhöhte Noradrenalinwerte bei Noradrenalin-Transportdefekt oder das Auftreten von Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern bei einigen Betroffenen nachgewiesen.[2][3][4] Eine Small-Fiber-Neuropathie kann bei einer Gruppe Betroffener auftreten.[5]

Beim posturalen Tachykardiesyndrom ist die periphere Vasokonstriktion insuffizient. Eine Störung des autonomen Nervensystems ist eine systemische Störung, die eine Vielzahl von unterschiedlichen Dysfunktionen auslöst. Diese Dysfunktionen sind ursächlich miteinander verbunden und beeinflussen sich wechselseitig. Das posturale Tachykardiesyndrom hat deshalb mehrere Symptome:

  • Eine gestörte Noradrenalinwiederaufnahme führt zu einer Funktionsstörung des sympathischen Nervensystems der unteren Extremitäten.
  • Durch eine gestörte Wasser- und Natriumretention durch die Nieren entsteht eine Hypovolämie. Durch das Versacken des Blutes in den unteren Extremitäten beim Stehen (venöses Pooling) erreicht das verringerte zentrale Blutvolumen kritische Werte, die eine massive Baroreflexaktivierung mit entsprechender Tachykardie auslösen.
  • Durch eine Veränderung der Druckverhältnisse in den Blutgefäßen der unteren Extremitäten ist die kapilläre Filtration verändert. Dadurch entweicht beim Stehen mehr Flüssigkeit in das umliegende Gewebe, was wiederum die bereits bestehende Hypovolämie weiter verstärkt.
  • Im Vergleich mit Gesunden ist bei Menschen mit einer posturalen Tachykardie im Stehen die Durchblutung des Gehirns stark vermindert. Das führt reflexartig zu einer vertieften und schnelleren Atmung (Hyperventilation), die wiederum Ursache für eine Hypokapnie ist.[2]

Prognose des posturalen Tachykardiesyndroms[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Prognose bei POTS ist schlecht beschrieben.[6] In einer Studie gaben 80 % von 40 Erkrankten mindestens 18 Monate nach der initialen Untersuchung eine deutliche Besserung der orthostatischen Beschwerden an.[2] Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie verweist auf eine Studie mit einer Spontanremissionsrate von 50 % bei jungen Erwachsenen in den ersten drei Jahren.[7] Einer gemeinsamen Stellungnahme von Fachleuten des National Institutes of Health (NIH) ist hingegen zu entnehmen, dass zwar eine Gruppe der Betroffenen einen deutlichen Rückgang der Symptome verzeichnet, ein Großteil jedoch einen chronischen Verlauf mit wiederkehrenden Zustandsverschlechterungen beschreibt.[8] Eine Symptomverbesserung unter Behandlungsmaßnahmen wird beobachtet.[6]

Differenzialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Nicht selten wird das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom mit der Inadäquaten Sinustachykardie verwechselt, wobei die Symptome nahezu identisch sind. Gelegentlich sind Patienten auch an beiden Syndromen gleichzeitig erkrankt.

Siehe auch[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Lois Jovanovic, Genell J. Subak-Sharpe: Hormone. Das medizinische Handbuch für Frauen (Originalausgabe: Hormones. The Woman’s Answerbook. Atheneum, New York 1987). Aus dem Amerikanischen von Margaret Auer. Kabel, Hamburg 1989, ISBN 3-8225-0100-X, S. 317 f., 382.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. a b c d e f g h i j k l Orthostatische Hypotonie. Medizin-Wissen-Online; abgerufen am 19. August 2016.
  2. a b c d e f g h i j k l m n o p q Rolf R. Diehl: Posturales Tachykardiesyndrom. (PDF) In: Deutsches Ärzteblatt, Jg. 100, Heft 43, Oktober 2003; abgerufen am 19. August 2016.
  3. a b c Posturale Tachykardie durch Angststörung? medical-tribune.ch; abgerufen am 20. August 2016.
  4. Robert-Wartenberg-Preis der DGN. Deutsche Gesellschaft für Neurologie; abgerufen am 19. August 2016.
  5. Todd D Levine: Small Fiber Neuropathy: Disease Classification Beyond Pain and Burning. In: Journal of Central Nervous System Disease. Band 10, 1. Januar 2018, ISSN 1179-5735, S. 1, doi:10.1177/1179573518771703 (sagepub.com [abgerufen am 22. Mai 2024]).
  6. a b Satish R. Raj, Artur Fedorowski, Robert S. Sheldon: Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. In: CMAJ. Band 194, Nr. 10, 14. März 2022, ISSN 0820-3946, S. E378 f., doi:10.1503/cmaj.211373, PMID 35288409 (cmaj.ca [abgerufen am 27. Mai 2024]).
  7. S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF Online (Stand Januar 2020)
  8. Steven Vernino, Kate M. Bourne, Lauren E. Stiles, Blair P. Grubb, Artur Fedorowski, Julian M. Stewart, Amy C. Arnold, Laura A. Pace, Jonas Axelsson, Jeffrey R. Boris, Jeffrey P. Moak, Brent P. Goodman, Kamal R. Chémali, Tae H. Chung, David S. Goldstein, Andre Diedrich, Mitchell G. Miglis, Melissa M. Cortez, Amanda J. Miller, Roy Freeman, Italo Biaggioni, Peter C. Rowe, Robert S. Sheldon, Cyndya A. Shibao, David M. Systrom, Glen A. Cook, Taylor A. Doherty, Hasan I. Abdallah, Anil Darbari, Satish R. Raj: Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): State of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health Expert Consensus Meeting - Part 1. In: Autonomic Neuroscience. Band 235, November 2021, ISSN 1566-0702, S. 2, doi:10.1016/j.autneu.2021.102828 (sciencedirect.com [abgerufen am 27. Mai 2024]).