„Müllerscher Mischtumor“ – Versionsunterschied
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Version vom 16. März 2009, 21:31 Uhr
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C53 | Bösartige Neubildung der Cervix uteri |
| C54 | Bösartige Neubildung des Corpus uteri |
| C55 | Bösartige Neubildung des Uterus, Teil nicht näher bezeichnet |
| C56 | Bösartige Neubildung des Ovars |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Müllersche Mischtumore sind seltene, extrem bösartige (maligne) Tumore der Frau. Sie treten überwiegend im Gebärmutterkörper und nur selten im Gebärmutterhals auf. Auch eine Erkrankung der Ovarien wurde beschrieben. Der Name Mischtumor ergibt sich aus dem gleichzeitigen Auftreten von karzinomatöse und sarkomatöse Komponenten im gleichen Tumor.[1][2]
Epidemiologie
Müllersche Mischtumore stellen etwa 30 bis 60 Prozent der Uterussarkome dar, wobei nur 2 bis 3 Prozent der bösartigen Erkrankungen der weiblichen Genitalorgane Sarkome sind, die meist im Gebärmutter zu finden sind.[1] Bis 2005 wurden in der englischsprachigen Literatur nur etwa 50 Fälle eines Müllerschen Mischtumors der Cervix uteri beschrieben. [3]
Pathologie
Die Tumore entstehen aus pluripotenten Zellen der normalen Gebärmutterschleimhaut. Es werden dabei Tumore mit homologen und heterologen Anteilen. Bei ersterer Variante findet man in den karzinomatösen Anteilen Teile von Plattenepithelkarzinomen oder Adenokarzinomen. Der sarkomatöse Anteil enthält ausschließlich Gewebe von atypischen Endometrium auf. Dagegen enthalten die heterologen Formen in den sarkomatösen Anteilen mehrere Komponenten, am häufigsten Chondroblasten, Rhabdomyoblasten, Osteoblasten oder Fettzellen. Eine Sonderform stellen die Adenosarkome dar, bei denen ausschließlich der mesenchymale Anteil bösartig, der addenomatöse jedoch gutartig ist. Die Tumortypisierung erfolgt nach der WHO-Klassifikation, die Stadieneinteilung vor einer Operation klinisch nach der FIGO-Klassifikation. Nach einer operativen Behandlung erfolgt die Stadieneinteilung nach der pTNM-Klassifikation. Nach histologischer Beurteilung durch einen Pathologen wird der Stadienbezeichnung ein kleines p vorangestellt. Der Differenzierungsgrad des Krebsgewebes wird nach der UICC (Union Internationale Contre le Cancer) beurteilt.[4] Müllersche Mischtumore werden in der ICD-O-3 mit dem Morphologieschlüssel 8950/3 kodiert.
Therapie
Die Behandlung der Müllerschen Mischtumore besteht nahezu ausschließlich aus einer Operation. Strahlentherapie und Chemotherapie sind nur wenig wirksam.[4][5]
Prognose
Die Prognose dieser Tumore ist schlecht und abhängig von der Art des Sarkomanteils, dem Tumorstadium und dem Ort, an welchem der Tumor gewachsen ist.[4]
Geschichte
Der Müllersche Mischtumor wurd 1951 erstmals von Ferriera beschrieben.[6]
Einzelnachweise
- ↑ a b Schmidt-Matthiesen H, Bastert G, Wallwiener D: Gynäkologische Onkologie - Diagnostik, Therapie und Nachsorge auf der Basis der AGO-Leitlinien. 10. Auflage 2002, Schattauer Verlag, 105, ISBN3-7945-2182-X
- ↑ Maheshwari A, Gupta S, Shet T, Wuntkal R, Tongaonkar HB: Diagnostic dilemma in a case of malignant mixed mullerian tumor of the cervix. World J Surg Oncol 4 (2006), 36, PMID 16813659, doi:10.1186/1477-7819-4-36
- ↑ Wright JD, Rosenblum K, Huettner PC, Mutch DG, Rader JS, Powell MA, Gibb RK: Cervical sarcomas: An analysis of incidence and outcome. Gynecol Oncol 99 (2005), 348-351, PMID 16051326, DOI|10.1016/j.ygyno.2005.06.021
- ↑ a b c Leppien G, Schmidt-Matthiesen H: Sarkome der weiblichen Genitalorgane. in: Wulf KH, Schmidt-Matthiesen H: Klinik der Frauenheilkunde und Geburtshilfe. Band 11, Spezielle gynäkologische Onkologie I. 3. Auflage 1991, Urban und Schwarzenberg, 257-268, ISBN 3-541-15113-7
- ↑ Larson B, Silfversward C, Nilsson B, et al.: Mixed Mullerian tumours of the uterus - prognostic factors: a clinical and histopathologic study of 147 cases. Radiotherapy and Oncology 17 (1990), 123-132, PMID 2157241
- ↑ Ferriera HP: A case of mixed mesodermal tumor of the uterine cervix. J Obstet Gynaecol Br Emp 58 (1951), 446-448, PMID 14861690
