Glykogen-Debranching-Enzym

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Glykogen-Debranching-Enzym (4-α-Glucanotransferase)
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 1532 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Isoformen 6
Bezeichner
Gen-Name AGL
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.1.25Glykosyltransferase
Reaktionsart Übertragung kurzer Polysaccharidketten
Substrat Glykogen mit langen Seitenketten
Produkte Glykogen mit kurzen Seitenketten (ein Glucoserest)
EC, Kategorie 3.2.1.33Glykosidase
Reaktionsart Abspaltung eines Glucoserests
Substrat Glykogen mit 1,6-Glucoserest
Produkte lineares Dextrin

Glykogen-debranching-Enzym (Gen: AGL) heißt das Enzym das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Der Abbau dieser Verzweigungen ist ein Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen im Rahmen der Glykogenolyse. Das Enzym kommt in Säugetieren und Pilzen vor.

Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.[1]

Schematische Darstellung der Glykogenolyse

Katalysierte Reaktionen[Bearbeiten]

Glykogen  \longrightarrow 
 \longrightarrow  Glykogen (kurze Seitenkette)

Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase (EC 2.4.1.25) eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.

Glykogen (kurze Seitenkette) + H2O  \longrightarrow 
 \longrightarrow  Glykogen (ohne)+ α-D-Glucose

Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase (EC 3.2.1.33) hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. UniProt P35573

Weblinks[Bearbeiten]