Parry-Romberg-Syndrom

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Eine 17-jährige Patientin mit Parry-Romberg-Syndrom.
Eine 3D-Rekonstruktion eines CT-Scans derselben Patientin. Deutlich erkennbar ist die Schrumpfung des Fettgewebes und der Gesichtsmuskeln, bei – in diesem Fall – gesunden Gesichtsknochen.

Das Parry-Romberg-Syndrom, auch Hemiatrophia faciei progressiva, ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache, bei der es typischerweise zu einer fortschreitenden halbseitigen Atrophie (Hemiatrophie) des Gesichts kommt. Die Erkrankung wurde nach den beiden Erstbeschreibern Moritz Heinrich Romberg und Caleb Hillier Parry benannt.

Epidemiologie[Bearbeiten]

Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der die Krankheitshäufigkeit nicht bekannt ist. Sie tritt bevorzugt bei jungen Frauen auf (Gynäkotropie).[1] Bei Erstmanifestation sind 75 % der überwiegend weiblichen Patienten unter 20 Jahre alt[2]

Ursache[Bearbeiten]

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Als Ursache werden Infektionen, insbesondere mit Borrelien,[3] eine autoimmune Genese, Traumata und genetische Faktoren diskutiert..[1] Als Anhalt für eine autoimmune Genese wird der Nachweis von antinukleären Antikörpern in mehr als der Hälfte der Fälle und der Nachweis von Rheumafaktoren in etwa einem Drittel der Fälle gewertet.[4]

Krankheitsbild[Bearbeiten]

Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine einseitige progressive Atrophie einiger bis aller Gewebe einer Gesichtshälfte. Initial kann eine Hypo- oder Hyperpigmentation der betroffenen Gesichtshaut bestehen. Die Atrophie der Haut und Hyperpigmentation der betroffenen Seite nennt man „Coup de sabre“. Des Weiteren können Fettgewebe, Muskulatur, Knorpel und Knochen beteiligt sein. Eine Beteiligung der Extremitäten wurde beschrieben.[5]

Es können Migräne, Trigeminusneuralgie, fokale Epilepsien auftreten. Beschrieben wurden auch Depigmentation und Haarausfall auf der betroffenen Seite.[1]

Diagnostik[Bearbeiten]

Die Diagnose wird unter Berücksichtigung der Anamnese und des klinischen Untersuchungsbefundes gestellt. Durch eine Bildgebung des Kopfes, (Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT)) und durch histopathologische Untersuchung der Haut kann die Diagnose gestützt werden. In der Computertomografie können bei Beteiligung des Gehirns Hypodensitäten und Verkalkungen nachweisbar sein. In der Magnetresonanztomographie kann ein Enhancement der weißen Substanz und der Hirnhäute nachweisbar sein.[1]

Therapie und Prognose[Bearbeiten]

Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine zunächst fortschreitende und im Verlauf selbstlimitierende Erkrankung.[6] Im Durchschnitt dauert die Krankheitsaktivität 7 bis 9 Jahre.[1] Eine definitive kurative Therapie für die aktive Phase der Erkrankung ist nicht bekannt. Allerdings gibt es zahlreiche Einzelfallberichte, bei denen verschiedene Medikamente und andere Therapieformen mit Erfolg zur Anwendung gekommen sind. Dazu gehören

Wenn keine Krankheitsaktivität mehr nachweisbar ist, das heißt wenn die Erkrankung nicht mehr fortschreitet, sind rekonstruktive und plastische chirurgische Maßnahmen möglich.[6] Zur Anwendung kommt beispielsweise die gestielte freie Fettgewebeplastik, mit deren Hilfe die atrophe Gesichtshälfte rekonstruiert werden kann. Zudem wurde auch die Anwendung von autologer Lipoinjektion und von Fremdkörperinjektion (Hydroxyapatid-Granula) beschrieben.[1]

Weiterführende Literatur[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. a b c d e f A. Kühne, T. Kyburz, G. Burg: Das Parry-Romberg Syndrom. In: Schweiz Med Forum. Band 5, 2005, S. 616. PDF-Version
  2. U. Jappe, E. Hälzle, J. Ring: Parry-Romberg Syndrom. In: Hautarzt. 1996;47, S. 599–603.
  3. M. T. Sahin, S. Baris, A. Karaman: Parry-Romberg syndrome: A possible association with borreliosis. In: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(2), S. 204–207.
  4. I. Garcia-de la Torre, J. Castello-Sendra, T. Esgleyes-Ribot, G. Martinez-Bonilla, J. Guerrerosantos, M. J. Fritzler: Autoantibodies in Parry-Romberg syndrome: a serologic study of 14 patients. In: J Rheumatol. 1995 Jan;22(1), S. 73–77.
  5. M. S. Chapman, J. E. Peraza, S. K. Spencer: Parry-Romberg syndrome with contralateral and ipsilateral extremity involvement. In: J Cutan Med Surg. 1999 Jul;3(5), S. 260–262.
  6. a b c R. Madasamy, M. Jayanandan, U. R. Adhavan, S. Gopalakrishnan, L. Mahendra: Parry Romberg syndrome: A case report and discussion. In: Journal of oral and maxillofacial pathology : JOMFP. Band 16, Nummer 3, September 2012, S. 406–410, ISSN 0973-029X, doi:10.4103/0973-029X.102498, PMID 23248475, PMC 3519218 (freier Volltext).
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