Pulmonaler Sequester
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q33.2 | Lungensequestration (angeboren) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Pulmonale Sequester sind Lungenfehlbildungen mit unbelüfteten Lungenabschnitten, die ontogenetisch zwar der Lunge zugehörig sind, aber eigenständig mit Blut versorgt sind. Pulmonale Sequester können Ausgangspunkt für rezidivierende Infektionen sein.
Epidemiologie
Pulmonale Sequester sind eher selten. Sie machen 0,15–6,4 % aller pulmonalen Neubildungen aus.
Entstehung
Pulmonale Sequester entwickeln sich aus überzähligen Lungenknospen in der Embryogenese. Primär besteht keine Verbindung zum Bronchialsystem.
Lokalisation
Am häufigsten finden sich pulmonale Sequester im Bereich des linken Lungenunterlappens.
Blutversorgung
- arterielle Blutversorgung über die Aorta thoracica
- venöse Drainage über die Lungenvenen
→ bei einem entsprechend großen Volumen der zuführenden Gefäße kann es so zu einem kreislaufrelevanten Shunt kommen.
Einteilung
| 1. extralobuläre Sequester | - Manifestation meist im 1. Lebensjahr | - Eigene Pleura |
| 2. intralobuläre Sequester | - Manifestation meist ab dem 20. Lebensjahr | - keine eigene Pleura |
Klinik
Da pulmonale Sequester primär nicht an das Bronchialsystem angeschlossen sind unterliegen sie nicht der Selbstreinigung wie der Rest der Lunge. So können sich hier Erreger sammeln und festsetzen. Diese festgesetzten Infektionen führen zu einer Einschmelzung und zu einer sekundären Verbindung zum Bronchialsystem. Dies führt zu rezidivierenden und häufig therapieresistenten Infektionen der Lunge (z. B. Lungenentzündungen).
Therapie
Wenn ein Sequester keine Symptome macht, wird er häufig gar nicht erkannt. Bei bestehender Symptomatik werden Sequester meist operativ reseziert. Auch wenn Sequester zufällig entdeckt werden, ist häufig eine präventive Resektion angezeigt.
