Radioulnare Synostose
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q74.0 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der oberen Extremität(en) und des Schultergürtels
Inkl.: Akzessorische Handwurzelknochen Angeborene Pseudoarthrose der Klavikula Dysostosis cleidocranialis Madelung-Deformität Makrodaktylie (Finger) Sprengel-Deformität Synostosis radioulnaris Triphalangie des Daumens |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine Radioulnare Synostose, (lat. Synostosis radioulnaris) bedeutet eine knöcherne Verbindung zwischen Radius (Speiche) und Ulna (Elle) knapp unterhalb des Ellenbogengelenkes. Eine Umwendbewegung ist dadurch nicht möglich.
Ätiologie
Nach Verletzungen am Radiusköpfchen kommt es gehäuft zur erworbenen posttraumatischen Form der Synostose.[1] Einzelheiten zu dieser erworbenen Form finden sich unter Radiusköpfchenbruch.
Abzugrenzen ist die angeborene (kongenitale) Form, bei der meist das Radiusköpfchen fehlt, in 60 % tritt die Veränderung beidseits auf.[2] Der Vorderarm ist in einer Pronationsstellung fixiert. Die Ursache der embryonalen Segmentationsstörung ist nicht bekannt, bei 25 % sind vererblich.[3]
Klinik
Die fehlende Beweglichkeit ist bei der kongenitalen Form bereits nach der Geburt auffällig. Beschwerden bestehen keine. Je nach fixierter Stellung kann es zu Funktionseinschränkungen z.B. beim Schreiben und bei der Hygiene kommen. Durch vermehrte Schulter- und Ellenbogenbewegung kann die Rotationseinschränkung weitgehend kompensiert werden.[4]
Die Veränderung ist assoziiert zu finden bei:
- Aase-Syndrom
- Nager-Syndrom
- Nievergelt-Syndrom
- WT-Syndrom[5]
- Kampomele Dysplasie
- Klinefelter-Syndrom (fakultativ)
- Williams-Beuren-Syndrom (fakultativ)[1]
- XYY-Syndrom
Diagnostik
Ein Röntgenbild bestätigt die Diagnose aufgrund der typischen Deviation des proximalen Radius, nicht abgrenzbarem Radiusköpfchen und Nachweis der Synostosierung. Abzugrenzen ist die kongenitale Radiusköpfchenluxation.
Behandlung
Eine kausale Therapie ist nicht möglich: eine operative Trennung ist bislang nicht erfolgreich gewesen.[2] Ein operativer Eingriff im Sinne einer Derotations-Osteotomie ist sinnvoll bei zu ausgeprägter Pronation. Schreibhand in leichter Pronation, Gegenhand in Neutralstellung oder leichter Supination[2] Die OP sollte im Alter zwischen 8 und 10 Jahren in Unterarmmitte erfolgen.[1]
Einzelnachweise
- ↑ a b c F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X.
- ↑ a b c J. E. Cleary, G. E. Omer: Congenital proximal radio-ulnar synostosis. Natural history and functional assessment. In: The Journal of bone and joint surgery. American volume. Band 67, Nummer 4, April 1985, S. 539–545, ISSN 0021-9355. PMID 3980498.
- ↑ K. Yammine, A. Salon, J. C. Pouliquen: Congenital radioulnar synostosis. Study of a series of 37 children and adolescents. In: Chirurgie de la main. Band 17, Nummer 4, 1998, S. 300–308, ISSN 1297-3203. PMID 10855298.
- ↑ Lexikon-orthopädie
- ↑ B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg, 1990, ISBN 3-541-01727-9.
