Salamon-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifizier
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Salamon-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Wollhaare, Hypotrichose, ausgestülpte Unterlippe und abstehende Ohren.[1]

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1963 durch den deutschen Arzt T. Salamon.[2]

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde nur über eine Familie berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.[2]

Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Ursache ist bislang nicht bekannt.[3]

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Klinische Kriterien sind:[2]

  • Wollhaare
  • Hypotrichose
  • ausgestülpte Unterlippe
  • Zahnanomalien wie Mikrodontie
  • abstehende Ohren

Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Abzugrenzen sind verschiedene Wollhaar-Syndrome:

  • Familiäre Wollhaar-Syndrom[4][5]
  • Hypotrochosis simplex[6][7]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Wollhaare - Hypotrichose - evertierte Unterlippe - abstehende Ohren. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. a b c T. Salamon: Ueber eine Familie mit recessiver Kraushaarigkeit, Hypotrichose und anderen Anomalien. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 14, Dezember 1963, S. 540–544, PMID 14113527.
  3. Woolly Hair, Hypotrichosis, Everted Lower Lip, and Outstanding Ears. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  4. Wollhaare. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. Woolly hair, autosomal dominant. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  6. Hypotrichosis simplex. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Hypotrichosis 8. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)