Syringomyelie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G95.0 | Syringomyelie und Syringobulbie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Syringomyelie (griech. Syrinx: Rohr, Flöte) ist eine Höhlenbildung in der Grauen Substanz des Rückenmarkes. Synonym wird auch von Hydromyelie oder der Kombination beider Begriffe von Hydrosyringomyelie gesprochen.
Häufig ist das Hals- und Brustmark betroffen, bei Lokalisation in der Medulla oblongata wird sie Syringobulbie genannt.
Epidemiologie
Es ist eine seltene Erkrankung, die Prävalenz liegt bei 8,4 pro 100.000 Einwohner[1][2]. Dabei ist die Häufigkeit der Syringomyelie regional unterschiedlich: In Südwestdeutschland und in Österreich ist die Rückenmarkserkrankung häufiger zu finden.
Männer sind häufiger als Frauen betroffen. Typischerweise tritt die Erkrankung in der späten Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter auf (zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr).
Ursachen
Hervorgerufen wird die Syrinx meistens durch Störungen im Fluss des Liquors, der nicht nur das Rückenmark umgibt, sondern auch durch den Zentralkanal hindurchpulsiert. Wird das Nervenwasser im Inneren des Rückenmarks aufgestaut, kann sich eine Syrinx ausbilden.
Formen
Angeboren
Der primären (angeborenen) Syrinx liegt oft eine so genannte „Chiari-Malformation“ (Fehlbildung des zerebromedullären Überganges mit „Kleinhirn-Tonsillen-Tiefstand“) zugrunde. Die Verlagerung der Gehirnteile bewirkt eine chronische Liquorzirkulationsstörung, welche manchmal über einen Zeitraum von Jahren eine Rückenmarkshöhle ausbilden kann, die meistens im zervikalen oder thorakalen Rückenmark liegt[3].
Angeboren kann es auch im Rahmen einer lumbalen Spina bifida oder eines seltenen kaudalen Regressionssyndroms zu einer Syrinx kommen.
Erworben
Eine Syrinx kann sich nach einer Verletzung, einem Tumor, einer Einblutung oder einer Entzündung der Hirnhäute (Meningitis) oder der Spinngewebshaut des Rückenmarkes (Arachnoiditis) entwickeln. Diese Form entwickelt sich mitunter auch noch Jahre nach einem Trauma oder nach multiplen, gar nicht erinnerlichen Mikrotraumata infolge einer Verklebung der Rückenmarkshäute mit folgender Liquorzirkulationsstörung. Bei dieser posttraumatischen Syringomyelie treten als Erstzeichen Schmerzen auf, welche sich von der Verletzungsstelle nach kopfwärts ausbreiten können[4]
Symptome
Durch den Druck auf die umgebenden Nervenbahnen des Rückenmarks können diffuse Schmerzen (meist in Schultern oder Armen), Sensibilitätsstörungen oder Nervenlähmungen ausgelöst werden. Nach den ersten Symptomen kann es zu einer über Jahre bis Jahrzehnte dauernden langsamen Verschlechterung des Befindens kommen.
Die Größe einer Höhle korreliert nicht mit der Schwere der Erkrankung, vielmehr bestimmt die Lage der Syrinx und insbesondere die Druckwirkung auf das Nervengewebe die Symptomatik. Im fortgeschrittenen Stadium kann es durch eine lokale Blut-Minderversorgung zusätzlich zu einer Rückenmark-Schädigung kommen. Weiterhin kann es zu einer Einkammerung der Syrinx durch Wucherung von Gliazellen des Rückenmarks kommen.
Symptome sind unter anderem Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später, im Reflexbefund der Beine, Pyramidenbahnsymptome und spastische Lähmungen. Wegen des fehlenden Schmerzempfindens bei Temperaturreizen und spitzen Gegenständen können Verstümmelungen vorkommen, und da Gelenksüberlastungen nicht zeitig gespürt werden, auch vorzeitige Arthrosen, Knochenbrüche, Malum perforans. Bei begleitender Syringobulbie kommt es auch zu Nystagmus rotatorius mit Drehschwindel, Trigeminusstörungen, Lähmungen des Gaumensegels, der Stimmbänder oder einer Hemiatrophie der Zunge. Weitere häufige Symptome sind Verschlechterung des Sehvermögens, Skoliose, sexuelle Funktionsstörungen wie z. B. abnehmende Libido und Impotenz[5], Depressionen, Krampfanfälle und Empfindungsstörungen ähnlich der Multiplen Sklerose.
Reicht die Syrinx bis in die unteren Hirnanteile, kann es zu Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven kommen. Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse (Muskelatrophie) im Bereich der Zunge. Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. Diese Symptome treten oft einseitig auf und schreiten schnell fort.
Diagnose und Differential-Diagnose
In ausgeprägten Fällen kann man im Röntgenbild eine Aufweitung des Spinalkanales sehen. Die angeborenen Formen können bereits mit einer spinalen Sonographie dargestellt werden[6],[7].
Üblicherweise erfolgt die Diagnose mittels Kernspintomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Ferner besteht die Möglichkeit einer CT-Myelographie mit Kontrastmittelgabe in den Liquor.
Eine eventuelle Lumbalpunktion mit Untersuchung des Nervenwassers dient dem Ausschluss bzw. genauerem Nachweis einer etwaigen Entzündung.
Die Differential-Diagnose umfasst unter anderen:
- Tumoren des Rückenmarkes
- Durchblutungsstörungen des Rückenmarkes
Therapie
Eine Heilung der Syringomyelie ist bis zum heutigen Tag nicht möglich. Es wird vor allem symptomatisch durch adäquate Schmerztherapie und Krankengymnastik behandelt. Durch die Schwierigkeit der Begrenzung von neuropathischen Schmerzen (Schmerzen durch Rückenmarksverletzungen oder -irritationen) kann sich die Schmerztherapie langwierig und schwierig darstellen, wobei herkömmliche Schmerzmedikamente oft nicht oder nur unzureichend greifen und eine Kombinationsbehandlung mit schmerzhemmenden Medikamenten, Neuroleptika und Antidepressiva empfehlenswert ist. In schweren Fällen kann eine Schmerztherapie durch Opiate (z. B. Transtec, Fentanyl, Durogesic) erfolgreich sein und dem Patienten eine Schmerzlinderung bescheren.
Operativ wird versucht, die Ursache (Verklebung, Vernarbung, Hautsegel u. a.) zu beheben oder, falls die Syringomyelie durch eine sogenannte „Chiari-Malformation“ des Typs I/II bedingt ist, durch eine operative Verkleinerung des Kleinhirns und/oder eine Vergrößerung des Hinterhauptlochs eine Entlastung zu erreichen. Die Beschwerde-Symptomatik bildet sich aber meist nur unvollständig zurück. Bei der früher häufigen Shunt-OP kann zusätzlich eine neue Syrinx als OP-Folge induziert werden, weswegen diese Operationsmethode mittlerweile meist nur noch in schwerwiegenden Fällen angewandt wird.
Prognose
Bei zirka einem Drittel der Patienten verläuft die Erkrankung sehr langsam oder kommt zu einem Stillstand. Bei einem Viertel, oft bei sekundär traumatisch erworbener Syrinx, findet sich eine zunehmende Verschlechterung, die auch nach operativer Therapie keine wesentliche Verlangsamung erfährt.
Für Betroffene
Für Betroffene gibt es einen international aktiven Verein, den Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. (DSCM e.V.), der von Betroffenen für Betroffene, Angehörige und sonst Interessierte (Ärzte, Physiotherapeuten etc.) gegründet wurde und von Fachärzten und Juristen unterstützend begleitet wird. Schirmherr ist Madjid Samii.
Literatur
- Klaus Poeck: Neurologie. 9. Aufl., Springer, 1996, S. 502 ff, ISBN 3-540-57942-7.
- Heinz-Walter Delank, Walter Gehlen: Neurologie. 12. Aufl., Thieme Verlag, 2010, S. 386 f, ISBN 3-13-129772-7.
- W. Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014) ISBN 3-11-018534-2.
- J. P. Kuhn, T. L. Slovis, J. O. Haller (Hrsg.): Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging. 10. Auflage, Mosby 2004. ISBN 0-323-01109-8.
Einzelnachweise
- ↑ orpha.net
- ↑ M. Brewis, D. C. Poskanzer, C. Rolland et al.: Neurological disease in an English city. Acta Neurologica Scand Suppl 24:1–89, 1966.
- ↑ W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 531
- ↑ B. Schurch, W. Wichmann, A. B. Rossier: Post-traumatic syringomyelia (cystic myelopathy): a prospective study of 449 patients with spinal cord injury. In: J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 60. Jahrgang, Nr. 1, Januar 1996, S. 61–7, doi:10.1136/jnnp.60.1.61, PMID 8558154, PMC 486191 (freier Volltext).
- ↑ Symptome und Verlauf ( vom 3. April 2012 im Internet Archive) Website DSCM e.V., abgerufen am 24. Januar 2012
- ↑ L. H. Lowe, A. J. Johanek, C. W. Moore: Sonography of the Neonatal Spine: Part 2, Spinal Disorders, 2007, American Journal of Roentgenology 188, S. 739 ff, doi:10.2214/AJR.05.2160.
- ↑ M. Zieger, U. Dörr, R. D. Schulz: Pediatric spinal sonography. Part II: malformations and mass lesions. 1988 Pediatric Radiology 18, S. 105