Bureau-Barrière-Thomas-Syndrom
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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Bureau-Barrière-Thomas-Syndrom, auch Bureau-Barrière-II-Syndrom oder nur Bureau-Syndrom,[1] lat.: Keratodermia palmo-plantaris diffusa Bureau-Barrière-Thomas ist eine sehr seltene angeborene vermehrte Hornhautbildung der Fußsohlen und Handflächen mit Kolbenform der Finger und Zehen.[2]
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren, die französischen Hautärzte Henri Barrière und Yves Bureau (1900–1993).[3]
Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Bureau-Barrière-Syndrom.
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.[2]
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Veränderungen sind bereits bei oder kurz nach der Geburt auffallend. Die Haut ist symmetrisch und generell betroffen, ferner liegt ein vermehrtes Schwitzen (Hyperhidrose) vor.[4]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- H. J. Rauch, K. Neumayer: [Bureau-Barrière-Thomas-Syndrome. A rare hereditary palmoplantar keratoderma with associated symptoms (author's transl)]. In: Zeitschrift für Hautkrankheiten. Band 56, Nummer 2, Januar 1981, S. 102–108, ISSN 0301-0481, PMID 6452757.
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ TheFreedictionary
- ↑ a b B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg, 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Y. Bureau, M. Horeau, H. Barrière u. a.: Two cases of drumstick fingers with palmoplantar hyperkeratosis and bone lesions. In: Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 65, 1958, S. 328–330.
- ↑ L. A. Schachner, R. C. Hansen: Pediatric Dermatology. Mosby, 2003, ISBN 0-323-02611-7.
