Diskussion:Phakomatose

Phakomatose

Hallo
Ich habe einen Ausführlichen Artikel zum Thmea Neurofibromatose Typ 1 und einen Artikel zum Thema Neurokutane Erkrankungen geschrieben. Da es zu diesem Artikel Überschneidungen gibt, möchte ich einen Vorschlag machen, den Artikel Phakomatosen an eine allgemeinere Gliederung anzupassen.

Meine Benutzerseite und die Artikel Neurofibromatose Typ 1 und Neurokutane Erkrankungen, insbesondere auch die Seite mit dem Review zum Neurofibromatose Typ 1-Artikel enthalten entsprechende Vorschläge. Ich erkläre dort das von mir vorgeschlagene Kategoriesierungsschema für diese Erkrankungsgruppe.

Der Artikel Phakomatosen könnte sich demnach mit einer Übersicht über eine Erkrankungssubgruppe befassen die zu den Tumorsuppressorgenerkrankungen gezählt werden und die mit congenitalen Tumorerkrankungen und Gefäßmißbildungen und mit Störungen der Haut und des Nervensystems einhergehen: (das sind NF, tuberöse Sklerose und Hippel-Lindau).

Das weicht etwas von der üblichen Definition ab, ist aber ein Teil der Diskussion zur Klassifikation der Erkrankungsgruppe. Wer sich damit näher befassen möchte, kann sich an Patrick PatDi oder mich wenden.

Wenn niemand Einspruch erhebt, werde ich den Artikel Phakomatosen entsprechend umbauen.

Mit freundlichen Grüßen -- Andreas Werle 20:25, 17. Jun 2005 (CEST)

Hallo!
Den Artikel Phakomatosen habe ich wie schon angekündigt, leider aber etwas verspätet umgestaltet. Dabei ergeben sich aber Unterschiede zu den Vorbearbeitern aus inhaltlicher Sicht. Um nicht allzu besserwisserisch zu erscheinen, habe ich zunächst die alternativen Definitionen und Listen beibehalten. Es wäre sicherlich gut, eine gemeinsame Linie zu finden, da das Thema sehr kompliziert ist und nur aus einer Zusammenschau von historischer Entwicklung, klarer Begriffsbestimmung und Vergleich divergierender Lehrtraditionen Klarheit geschaffen werden kann. Zumindest kann man hier ein bischen Üben für die wirklich schwierigen Fälle, wenn es mal in Zukunft etwa um die hereditären Ataxien geht.
Gruß -- Andreas Werle 01:43, 31. Jul 2005 (CEST)

Liste der Phakomatosen

Sorry, hab andere Listen und Quellen: Zum Beispiel die Liste von ICD-10:

Sonstige angeborene Fehlbildungen (Q80-Q89) Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

• Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] ( G11.3)
• Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] ( G90.1)

Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig) I14829 Inkl.:

• Von-Recklinghausen-Syndrom I79585
• Von-Recklinghausen-Neurofibromatose I14830
• Nichtmaligne Neurofibromatose I66259
• Nichtbösartige Neurofibromatose I9188
• Multiple Neurofibromatose I65027
• Morbus von Recklinghausen [Neurofibromatose] I14831
• Gutartige Neurofibromatose I9189
• von-Recklinghausen-Krankheit I75754

Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose Inkl.:

• Tuberöse Sklerose I16625
• Tuberöse Hirnsklerose I66188
• Spongioblastosis centralis circumscripta I66176
• Pringle-Krankheit I75674
• Bourneville-Syndrom I16624
• Bourneville-Pringle-Syndrom I81731
• Bourneville-Phakomatose I78640
• Bourneville-Krankheit I75171
• Adenoma sebaceum Pringle I16627
• Bourneville- (Pringle-) Syndrom
• Epiloia I16626

Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert Inkl.:

• Zerebroretinale Angiomatose I67733
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom I79461
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit I75865
• Sturge-Weber-Syndrom I9191
• Sturge-Weber-Krankheit I75864
• Sturge-Weber-Dimitri-Syndrom I87514
• Pigmentfleckenpolyposis I24761
• Peutz-Jeghers-Syndrom I24760
• Morbus von-Hippel-Lindau I9190
• Lindau-Syndrom I81859
• Lindau-Krankheit I75672
• Krabbe-III-Syndrom I83618
• Enzephalotrigeminale Angiomatose I68376
• Enzephalokutane Angiomatose I67731
• Basalzellnävussyndrom I30857
• Angiomatosis retinocerebellaris I67732
• Syndrom von-Hippel-Lindau-
• Syndrom Peutz-Jeghers-
• Syndrom Sturge-Weber- (Dimitri-)

Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet Inkl.:

• Hamartom I32239
• Hamartoblastom I32238
• Hamartie I32237
• Hamartose o.n.A. I18008

Aber Du hast recht, die Klassiker sind die 5 von dir genannten, in manch von meinen Derma-Büchern werden noch mehr aufgelistet. Du kennst Dich anscheinend damit aus, ich überlasse Dir die Phakomatosen. Machs gut und schönes Wochenende :) --MedBud 22:07, 18. Mär 2006 (CET)

neurokutane Syndrome

   *  Klassische "neurodermale Syndrome" (Phakomatosen)
         o Bourneville-Pringle-Syndrom (Tuberöse Hirnsklerose)
         o Neurofibromatose (Morbus von Recklinghausen Typ I und II)
         o Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom
         o Von-Hippel-Lindau-Syndrom 
   * Neurokutane Syndrome
         o Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom
         o Leschke-Syndrom
         o Louis-Bar-Syndrom (Ataxia teleangiectatica)
         o DeSanctis-Cacchione-Syndrom
         o McCune-Albright-Sternberg-Syndrom
         o Bogaert-Divry-Syndrom
         o Godfried-Prick-Carol-Prakken-Syndrom
         o Gorlin-Goltz-Syndrom
         o Groenblad-Strandberg-Syndrom
         o Klippel-Trenaunay-Syndrom
         o Mafucci-Syndrom
         o Osler-Weber-Rendu-Syndrom
         o Peutz-Jeghers-Syndrom
         o Dysraphie-Syndrom 

Das ist der Unterschied, Klassiker versus Neurokutane Syndrome. Du hattest Recht, sorry. LG --MedBud 22:13, 18. Mär 2006 (CET)

Neurokutane Erkrankungen

Hast Du den Artikel geschrieben? Ist sehr gut geworden. Die Neurokutanen Erkrankungen (Synonym: Phakomatosen, Neuroectodermale Erkrankungen) ... Gruß --MedBud 22:17, 18. Mär 2006 (CET)