Myxom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D15 | Gutartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter intrathorakaler Organe |
| D15.1 | Herz |
| ICD-O | M8840/0 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Myxom ist ein seltener gutartiger Herztumor, der meistens im linken Herzvorhof zu finden ist und zu Herzrhythmusstörungen und Blutgerinnsel (Embolie) führt. Eine erbliche Form der Myxome liegt beim Carney-Komplex vor.
Vorkommen
In Autopsieserien ist bei bis zu 0,3 % ein Myxom zu finden.Frauen sind etwa drei mal so häufig betroffen wie Männer. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 40.–60. Lebensjahr. Bei 5% der Patienten mit Myxom liegt ein sogenanntes familiäres Myxom-Syndrom vor. Dabei sind neben dem Herz-Myxom auch pigmentierte Nävi sowie unter der Haut befindliche Myxome zu finden.
Lokalisation
Der Tumor kann in allen vier Herzhöhlen vorkommen, findet sich aber zu 85 % im linken Vorhof[1].
Symptome
Wenn sich das Myxom im linken Vorhof befindet kann es, je nachdem ob es die Klappe obstruiert oder destruiert, Zeichen der Mitralstenose bzw. Mitralinsuffizienz verursachen. Zudem das Erscheinungsbild einer konsumierenden Systemerkrankung: Fieber, Gewichtsverlust, Kachexie, Müdigkeit, Anämie. Herzrhythmusstörungen können sich dem Patienten als Palpitationen (Herzstolpern) zeigen . Ansonsten macht sich das Myxom oft erst durch Embolien (s.u.) bemerkbar.
Pathologie
Makroskopisch handelt es sich um eine kugelförmige polypöse oder zottige Geschwulst mit weicher gallertartiger Konsistenz. Obwohl der Tumor histologisch mit einem Thrombus in Organisation verwechselt werden kann, leitet er sich pathogenetisch von einer echten Neoplasie undifferenzierter endokardialer Mesenchymzellen ab. Die Tumoren werden im Durchschnitt 5–6 cm groß und haften dem Endokard in der Regel gestielt an (selten breitbasig).
Komplikationen
Am häufigsten treten Herzrhythmusstörungen auf (> 50 %). Gefährlich sind auch Blutgerinnsel (Thrombus), die sich am Myxom bilden und lösen können. Das Blutgerinnsel wird mit dem Blut ausgeschwämmt (Embolie bei 25 % der Patienten) und kann im Gehirn zu Durchblutungsstörungen (Schlaganfall) oder zu Gefäßverschlüssen in den Beinen führen. Ein akutes Lungenödem infolge Linksherzversagen sowie plötzlicher Herztod können bei Lungenembolie auftreten.
Differentialdiagnose
Vitien, Thoraxschmerzen anderer Genese, intrakardiale Thromben
Behandlung
Die Behandlung lebensbedrohlicher Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Lungenembolie steht im Vordergrund. Um das entstehen weiterer Blutgerinnsel (Thromben) zu verhindern, wird die Blutgerinnung medikamentös verhindert (Antikoagulation).
Das Myxom wird im Rahmen einer Herzoperation entfernt. Dabei ist ein vorübergehender Herzstillstand und der Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine notwendig. Bei der Operation wird das Myxom und ein Teil der Herzwand herausgeschnitten, so dass ein Loch in der Herzwand entsteht. Dieses Loch wird mittels einer sogenannten Patchplastik verschlossen.
Literatur
- Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-136-83303-1
- Puntila J et al. Positive genetic test led to an early diagnosis of myxoma in a 4-year-old boy. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2006 Oct;5(5):662-3. PMID 17670676
- Harrisons Innere Medizin Band 1 S.1523 16.Auflage
Einzelnachweise
Weblinks
- T. Bossert, Diagnostische und therapeutische Strategien bei Herztumoren., Friedrich-Schiller-Universität Jena
