Skaphozephalus

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
(Weitergeleitet von Skaphocephalus)
Wechseln zu: Navigation, Suche
Klassifikation nach ICD-10
Q75.0 Kraniosynostose
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Ein Skaphozephalus, auch Scaphocephalus oder Kahnschädel (griechisch skaphis σκαφίς ‚Kahn‘, kephalē κεφαλή ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der Kraniosynostose, einer vorzeitige Verknöcherung von Schädelnähten. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitigen Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, Sutura sagittalis) vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.[1] Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die Kraniotomie in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.[2] In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten Hirndrucks besteht selten.[3]

Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (isolierte Skaphozephalie), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der I-Zellkrankheit (Mukolipidose II) auf.[4]

Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie autosomal-dominant vererbt. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.[5]

Literatur[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.
  2. Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.
  3. Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.
  4. S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Bd. 2, McGraw-Hill, New York, 1995, S. 2495–2508.
  5. Isolierte Skaphokephalie bei Orphanet, abgerufen am 16. November 2012.
Gesundheitshinweis Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose. Bitte hierzu diese Hinweise zu Gesundheitsthemen beachten!