Sterol-Δ24-Reduktase

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Sterol-Δ24-Reduktase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 494 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur single-pass Membranprotein (ER, Golgi)
Kofaktor FAD
Bezeichner
Gen-Name DHCR24
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.3.1.-Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydrierung einer Doppelbindung
Substrat Sterol mit 24-Doppelbindung + NADPH/H+
Produkte Sterol mit 24-Einfachbindung + NADP+
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 1718 74754
Ensembl ENSG00000116133 ENSMUSG00000034926
UniProt Q15392 Q8VCH6
Refseq (mRNA) NM_014762 NM_053272
Refseq (Protein) NP_055577 NP_444502
Genlocus Chr 1: 54.85 – 54.89 Mb Chr 4: 106.56 – 106.59 Mb
PubMed-Suche 1718 74754

Die Sterol-Δ24-Reduktase (auch: 24-Dehydrocholesterol-Reduktase) ist das Enzym, das die Hydrierung von Sterolen an der 24-Doppelbindung katalysiert. Die Reaktion findet in allen Eukaryoten bei der Cholesterinbiosynthese statt. Das Enzym ist in der Membran des Golgi-Apparats und des endoplasmatischen Reticulums lokalisiert. Beim Menschen wird es vor allem im Gehirn und den Nebennieren produziert, aber auch in Leber, Lunge, Milz, Prostata und Wirbelsäule. Mutationen im DHCR24-Gen sind für die seltene Erbkrankheit Desmosterolose verantwortlich.[2]

Katalysierte Reaktion[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol + NADPH/H+Lathosterin + NADP+

5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol wird zu Lathosterin hydriert.

Desmosterin + NADPH/H+Cholesterin + NADP+

Desmosterin wird zu Cholesterin hydriert.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Homologe bei inParanoid
  2. UniProt Q15392

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]