Uroporphyrinogen-III-Synthase

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Uroporphyrinogen-III-Synthase
Vorhandene Strukturdaten: 1jr2
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 265 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name UROS
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.75Lyase
Reaktionsart Ringschluss, Umlagerung
Substrat Hydroxymethylbilan
Produkte Uroporphyrinogen III + H2O
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 7390 22276
Ensembl ENSG00000188690; ENSMUSG00000030979
UniProt P10746 P51163
Refseq (mRNA) NM_000375 NM_001302085
Refseq (Protein) NP_000366 NP_001289014
Genlocus Chr 10: 125.78 – 125.82 Mb Chr 7: 133.69 – 133.71 Mb
PubMed-Suche 7390 22276

Die Uroporphyrinogen-III-Synthase (URO3S) ist das Enzym in Tieren, das den Ringschluss von Hydroxymethylbilan zu Uroporphyrinogen III katalysiert, ein Teilschritt in der Porphyrinbiosynthese. Im Mensch ist URO3S in allen Gewebetypen zu finden. Mutationen im UROS-Gen können zu URO3S-Mangel und dieser zu Morbus Günther führen.[2]

Katalysierte Reaktion[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

HydroxymethylbilanUroporphyrinogen III

Hydroxymethylbilan cyclisiert zu Uroporphyrinogen III.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt P10746

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]