Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Klassifikation nach ICD-10
G36.0	Neuromyelitis optica (Devic-Krankheit) Demyelinisation bei Neuritis nervi optici
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Abbau der isolierenden Nervenummantelungen (Demyelinisierung), bei der zumeist innerhalb weniger Monate (meist < 2 Jahre) nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Neuritis nervi optici) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes (Myelitis) auftritt. Sehr häufig finden sich Antikörper gegen den Wasserkanal Aquaporin-4. Welche pathophysiologische Rolle diese Antikörper spielen, ist noch Gegenstand der derzeitigen Forschung.

Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten (ca. 1 % der demyelinisierenden Erkrankungen). Es wird kontrovers diskutiert, ob die Neuromyelitis optica eine Sonderform der Multiplen Sklerose (MS) oder eine eigenständige Erkrankung darstellt.

Krankheitszeichen

• Sehstörungen bis hin zur Erblindung (Amaurosis) eines Auges oder beider Augen innerhalb von Stunden bis Tagen
• Querschnittsyndrom mit teilweise aufsteigender Symptomatik (z. B. Sensibilitätsstörungen, Schwäche/Lähmung der Extremitäten, Blasenstörungen u. a.)

Diagnose

Die Diagnose ist zunächst klinisch, also anhand von Krankenbefragung (Anamnese) und neurologischer Untersuchung zu stellen, indem nach Symptomen der Sehnervenentzündung und einer Rückenmarksbeteiligung gesucht wird und Symptome, die auf Läsionen im Gehirn zurückzuführen sind, ausgeschlossen werden. Zur Sicherung der Diagnose sind die Bestimmung von Aquaporin-4-Antikörpern und eine Magnetresonanztomographie des Schädels und der Wirbelsäule notwendig sowie zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung eine Liquorpunktion, evozierte Potentiale und ggf. eine Elektromyographie/-neurographie.

Eine sichere Abgrenzung von der Multiplen Sklerose ist zum Beginn der Erkrankung nicht immer möglich. Entwickelt ein Patient im Verlauf zusätzlich Symptome, die auf eine Beteiligung des Gehirnes außerhalb der Sehnerven rückschließen lassen, so stellt dies die Diagnose in Frage. Ein anderes Syndrom, die Retrobulbärneuritis, kann sich in Bezug auf die Sehfähigkeit genauso äußern, bleibt aber definitionsgemäß ohne Rückenmarksbeteiligung.

Verlauf und Therapie

Die Erkrankung verläuft oft mit nur einem einzigen Krankheitsschub (monophasisch), kann aber auch in mehreren Schüben oder chronisch fortschreitend ablaufen. Histologisch finden sich Entmarkungsherde (ähnlich denen bei der MS), die sich oft gut zurückbilden. Daneben kommen aber auch Schäden durch Gewebsuntergang (nekrotisierende Schädigung) mit bleibendem Schaden vor.

Die Behandlung erfolgt im Schub mit Cortison oder bei fehlender Responsivität, die häufiger als bei MS ist, mit der Plasmapherese. Die Langzeitbehandlung besteht im Gegensatz zur MS, wo in erster Linie Immunmodulatoren eingesetzt werden, vor allem in einer Immunsuppression, z. B. mit Azathioprin. In einer ersten Studie schien zudem der Einsatz des Antikörpers Rituximab recht vielversprechend.

Geschichte

Als Erstbeschreiber gilt Clifford Albutt (1870). Etwa 20 Jahre später bemühten sich Eugène Devic sowie sein PhD-Schüler Fernand Gault um eine Systematisierung der Erkenntnisse, weshalb die Erkrankung auch Devic-Syndrom genannt wird.

Studiengruppe

Die Neuromyelitis optica Studiengruppe (NEMOS) vernetzt klinische und wissenschaftliche Aktivitäten zur Neuromyelitis optica für Ärzte und Patienten, um wichtige Informationen zur Epidemiologie und zum klinischen Verlauf zu erhalten.

Literatur

• B. Wildemann1, S. Jarius, F. Paul: Neuromyelitis optica. In: Aktuelle Neurologie. Nummer 1, 2012. doi:10.1055/s-0031-1297261. (Review)
• N. Asgari, T. Owens, J. Frøkiaer, E. Stenager, S. T. Lillevang, K. O. Kyvik: Neuromyelitis optica (NMO)–an autoimmune disease of the central nervous system (CNS). In: Acta neurologica Scandinavica. Band 123, Nummer 6, Juni 2011, S. 369–384, ISSN 1600-0404. doi:10.1111/j.1600-0404.2010.01416.x. PMID 20880299. (Review).
• D. J. Graber, M. Levy, D. Kerr, W. F. Wade: Neuromyelitis optica pathogenesis and aquaporin 4. In: Journal of neuroinflammation. Band 5, 2008, S. 22, ISSN 1742-2094. doi:10.1186/1742-2094-5-22. PMID 18510734. PMC 2427020 (freier Volltext). (Review).

Weblinks

• Deutsche Multiple-Sklerose-Gesellschaft
• Neuromyelitis optica Studiengruppe (NEMOS)

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