Dermatitis herpetiformis Duhring

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Klassifikation nach ICD-10
L13.0 Dermatitis herpetiformis [Duhring]
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Dermatitis herpetiformis Duhring (auch Morbus Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit) ist eine Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen mit subepidermaler Blasenbildung. Männer sind rund 1,5-Mal häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung tritt v.a. im mittleren Lebensalter auf.

Symptome[Bearbeiten]

Die Erkrankung bietet ein vielfältiges Bild mit herpesähnlich gruppierten Bläschen. Rötungen, Ekzeme, Quaddeln und starker, brennender Juckreiz können weitere Veränderungen sein. Vor allem betroffen sind Stellen wie Ellbogen und Knie, aber auch Kopfhaut, Stirn, Schultern, Gesäß und oberer Brustbereich.

Pathogenese[Bearbeiten]

Ursächlich ist eine Ablagerung von Ig-A an der Basalmembran, die zu einer Aktivierung von Komplementfaktoren und einer damit verbundenen Spalt- und Blasenbildung führt. Es kommt zur Bildung von Mikroabszessen. M. Duhring steht in engem Zusammenhang mit einer glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie): fast jeder Erkrankung liegt eine, meist asymptomatische Zöliakie als Primärerkrankung zugrunde.[1] Der Umkehrschluss gilt jedoch nicht: nicht jeder Patient mit Zöliakie erkrankt auch gleichzeitig an einem M. Duhring. Während bei der Zöliakie Autoantikörper gegen die im Darm exprimierte Gewebs-Transglutaminase des Typs 2 (TGc, TGM2) eine zentrale Rolle spielen, wurde die epidermale Transglutaminase (TGe, TGM3) als das entscheidende Autoantigen für Dermatitis Herpetiformis charakterisiert.[2] Die Erkrankung ist genetisch in 80 % mit HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA-A1 und HLA-B8 assoziiert.[3]

Therapie[Bearbeiten]

Im Vordergrund steht eine glutenfreie Diät, die oft eine ausreichende Besserung bewirkt. Außerdem kommt eine medikamentöse Behandlung mit Sulfon-Wirkstoffen (z.B. mit Dapson) sowie Antihistaminika in Frage.

Selbsthilfe Betroffener[Bearbeiten]

Aufgrund der relativen Seltenheit wird die Patientenselbsthilfe der Duhring-Betroffenen durch die Deutsche Zöliakie-Gesellschaft (DZG e.V.) übernommen.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Peter Fritsch: Dermatologie, Venerologie. 2.Auflage. Springer, Berlin/Heidelberg/New York (u.a.) 2004; S. 259f, ISBN 3-540-00332-0
  2. Sardy et al. Journal of Experimental Medicine 2002, 195, 6, 747-757
  3. Terhorst: Dermatologie 2.Auflage. Elsevier, München 2009; S. 70f, ISBN 978-3-437-42137-2

Weblinks[Bearbeiten]

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