Dandy-Walker-Fehlbildung

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Klassifikation nach ICD-10
Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Dandy-Walker-Variante mit Dysplasie von Pons und Cerebellum bei einem 8-jährigen Kind.

Die Dandy-Walker-Fehlbildung, auch Dandy-Walker-Malformation oder Dandy-Walker-Syndrom genannt, ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist.

Symptome

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Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.

Genetik

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Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosom 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.[1]

Geschichte

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Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886–1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung.[2] Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907–1995) veröffentlichte 1944 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.[3] Der Vorschlag einer Benennung als Dandy-Walker-Syndrom erfolgte 1954 durch den deutschstämmigen US-amerikanischen Neurologen und Psychiater Clemens Ernst Benda.[4]

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Siehe auch

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Einzelnachweise

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  1. ↑ Dandy-Walker syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  2. ↑ Dandy WE, Blackfan KD. Internal hydrocephalus: an experimental, clinical and pathological study. Am J Dis Child (Chicago) 1914; 8: 406–482
  3. ↑ Walker AE. A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. J Neuropath Exp Neurol 1944; 3: 368–373
  4. ↑ Benda CE. The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie. J Neuropath Exp Neurol 1954; 13: 14–39
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