Fibromatose

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Klassifikation nach ICD-10
M72 Fibromatosen
M72.0 Fibromatose der Palmarfaszie (Dupuytren-Kontraktur)
M72.1 Fingerknöchelpolster (Knuckle pads)
M72.2 Fibromatose der Plantarfaszie (Ledderhose-Kontraktur)
M72.4 Pseudosarkomatöse Fibromatose
M72.6 Nekrotisierende Fasziitis
M72.9 Fibromatose, nicht näher bezeichnet
D48 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D48.3 Retroperitoneum
D48.4 Peritoneum
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Fibromatose ist eine gutartige Bindegewebswucherung, die oft aggressiv wächst und in die Umgebung infiltriert. Nach operativer Entfernung besteht ein hohes Rezidivrisiko. Die Geschwulstbildung geht meist von Myofibroblasten aus. Generell lassen sich oberflächliche nicht abgekapselte Formen mit Fibromen unter 5 cm von tiefliegenden Formen in Brust und Bauch unterteilen[1]. Eine Entartung ist extrem selten.

Einteilung[Bearbeiten]

Die WHO gruppiert die Fibromatosen mit anderen Bindegewebstumoren und Fibromen als Klasse der „fibroblastisch-myofibroblastischen Tumoren“ und unterteilt nach histologischer Malignität in die Gruppen der benignen, der lokal aggressiven/intermediären, der selten metastasierenden/intermediären und der malignen Tumoren (die aber nur aus den Fibrosarkomen und Fibromyxoidsarkomen besteht).[2]

Oberflächliche Fibromatosen[Bearbeiten]

Die verschiedenen Formen kommen häufig gemeinsam vor. Unterschieden werden je nach Lokalisation u. a.:

Tiefe Fibromatosen[Bearbeiten]

  • Retroperitonealfibrose, auch Morbus Ormond, als Fibromatose zwischen dem hinteren Bauchfell (retroperitoneal) und der Wirbelsäule, die oft durch Einengung der Harnleiter (Ureter) zum Harnstau (Hydronephrose) in der Niere führt. Unterschieden werden sekundäre Formen, z. B. nach Bestrahlung, von einer primären Fibromatose, für die eine autoimmune Ursache diskutiert wird.[3]
  • Sklerosierende Mediastinitis
  • Sklerosierende Mesenteritis

Aggressive Fibromatosen[Bearbeiten]

Die sog. aggressiven Fibromatosen wachsen infiltrativ und sind schwierig, häufig nur verzögernd, zu therapieren. Bei der chirurgischen Entfernung ist ähnlich wie bei einer Tumoroperation eine Resektion weit im Gesunden (in sano) anzustreben. Der Erfolg muss histopathologisch gesichert werden. Gelingt es, bietet eine zusätzliche Strahlentherapie keinen Vorteil. Bei unvollständiger Entfernung und Schnitträndern im erkrankten Gewebe scheint eine zusätzliche Strahlentherapie Vorteile zu bringen und die Zeit bis zum Rezidiv verzögern zu können. Insgesamt sind Rezidive aber sehr häufig und die operationsassoziierten Komplikationen werden mit bis zu einem Drittel aller Fälle angegeben. Die Indikationsstellung muss daher individuell und gut abgewogen getroffen werden. [4] [5]

Siehe auch[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

 Commons: Fibromatose – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Ursus-Nikolaus Riede, Hans-Eckart Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie. 3. Auflage. Thieme-Verlag, Stuttgart 1993, ISBN 3-13-683303-9, S. 1156.
  2. Christopher D. Fletcher, Krishnan K. Unni, Frederik Mertens: Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon 2002, ISBN 92-832-2413-2.
  3. Matthias Keller: Die extra-abdominelle Fibromatose – Bewertung operativer und strahlentherapeutischer Maßnahmen mit besonderer Berücksichtigung des Rezidivfalles. Dissertation. TU München, 2013.
  4. P Prodinger et al.: Surgical resection and radiation therapy of desmoid tumours of the extremities: results of a supra-regional tumour centre In: Int Orthop. 37 (2013), S. 1987–1993.
  5. SH Shin et al.: Surgical outcome of desmoid tumors: adjuvant radiotherapy delayed the recurrence, but did not affect long-term outcomes In: J Surg Oncol. 108 (2013), S. 28–33.
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