Polymyalgia rheumatica

Klassifikation nach ICD-11
FA22	Polymyalgia rheumatica
4A44.2/FA22	Riesenzellarteriitis mit Polymyalgia rheumatica
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
M35.3	Polymyalgia rheumatica
M31.5	Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Polymyalgia rheumatica (griechisch/lateinisch für rheumatischer Vielmuskelschmerz, umgangssprachlich Polymyalgie; abgekürzt PMR) ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung mit akut beginnenden Schmerzen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur. Sie betrifft überwiegend ältere Menschen. Die Muskelschmerzen ähneln denen des Fibromyalgiesyndroms. Es handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung.^[1] Wahrscheinlich ist es eine Minor-Variante (Form mit verminderter Symptomatik) der Riesenzellarteriitis.^[2]

Epidemiologie

Die Polymyalgia rheumatica ist eine typische Erkrankung des älteren Menschen und nach der Rheumatoiden Arthritis die zweithäufigste entzündlich-rheumatische in dieser Altersgruppe. Meist tritt sie bei über 50-jährigen auf. Frauen sind etwa dreimal so häufig betroffen wie Männer. In 20 % der Fälle tritt die Polymyalgie zusammen mit einer Riesenzellarteriitis auf.^[3]

Symptomatik

Kardinalsymptom ist der akut einsetzende, erhebliche morgendliche Muskelschmerz im Schulter- und/oder Beckengürtelbereich. Dieser Schmerz ist in der Regel seitensymmetrisch. Es tritt eine zum Teil schmerzhafte Steifigkeit der Muskulatur auf, die bis zur Bewegungsunfähigkeit führen kann. Meist besteht zudem ein allgemeines Krankheitsgefühl, wie bei einem grippalen Infekt.

Paraklinisch sind starke Entzündungszeichen (vermehrte Akute-Phase-Proteine, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit) und bisweilen eine Anämie nachweisbar. Die Bestimmung von Rheumafaktoren ist für die Differentialdiagnose hilfreich. Auch die Elektromyographie ist unauffällig. In der Muskelbiopsie kann bei diagnostischer Unsicherheit das Vorliegen einer Polymyositis, einer Dermatomyositis oder einer Einschlusskörper-Myositis ausgeschlossen werden.

Ursachen

Zur Entstehung und Ausprägung der Erkrankung tragen wahrscheinlich eine genetische Prädisposition (Krankheitsanfälligkeit), Infektionen, Alterungsprozesse und möglicherweise hormonelle Ungleichgewichte kollektiv (im Zusammenspiel) bei.

Diagnosekriterien

Vier von sieben Kriterien müssen erfüllt sein (nach Bird u. a., 1979):

beidseitige Schulterschmerzen und/oder Steifigkeit (alternativ Schmerzen im Bereich: Nacken, Oberarme, Gesäß, Oberschenkel)
akuter Erkrankungsbeginn (innerhalb von zwei Wochen)
Alter > 65 J. (in Ausnahmefällen auch früher)
initiale Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit von > 40 mm/1.h
morgendliche Steifigkeit > 1 Stunde
Depression und/oder Gewichtsverlust
beidseitiger Oberarmdruckschmerz

Ein entscheidendes diagnostisches Zeichen ist, dass bei der Behandlung mit einer höheren Dosis von Cortison die Beschwerden fast schlagartig, also meist schon am nächsten Tag, verschwinden. Es gibt keinen spezifischen Test zum Nachweis der Erkrankung.

Abgrenzung (Differentialdiagnose)

Kalziumpyrophosphat-Arthropathie: Befall großer Gelenke
Rheumatoide Arthritis des höheren Lebensalters: oft schleichender Beginn in kleinen Gelenken
Fibromyalgie: keine Entzündungszeichen

Therapie

Bei ausreichender Gabe von Glukokortikoiden kommt es bereits nach wenigen Stunden bis Tagen zur Beschwerdefreiheit. Liegt gleichzeitig eine Riesenzellarteriitis vor, muss eine deutlich höhere Dosis verwendet werden. Die Dosis wird nur bei Beschwerdefreiheit gesenkt. Während der Behandlung wird auf mögliche Nebenwirkungen, Laborparameter und die Krankheitsaktivität geachtet. Zur Verhinderung von Rezidiven ist eine Erhaltungstherapie über die Dauer von höchstens einem Jahr nötig.^[1]

Wenn die alleinige Behandlung mit Glukokortikoiden ein zu hohes Risiko für Nebenwirkungen birgt, kann zusätzlich Toclizumab, Methotrexat oder Rituximab gegeben werden. Dies gilt auch für Patienten mit rezidivierendem Verlauf.

Insbesondere älteren und/oder gebrechlichen Patienten sollte zusätzlich zur medikamentösen Therapie ein individualisiertes Übungsprogramm angeboten werden.^[5]

Therapieziel

Beschwerdefreiheit
Senkung (BSR) < 20 mm nach der Westergren-Methode (1-Stundenwert)
C-reaktives Protein (CRP) < 1 mg/dl

Literatur

A. Bird u. a.: An evaluation of criteria for polymyalgia rheumatica. In: Annals of the Rheumatic Diseases. 1979, 38(5), S. 434–439.

Weblinks

Diagnostik und Differenzialdiagnose bei Myalgien in den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
F. Wermelinger: «Polymyalgia rheumatica» – eine problematische Diagnose. (PDF; 335 kB) In: Schweiz Med Forum, Nr. 26, Juni 2002, S. 623–630. (Beschreibung des Krankheitsbildes)
Merkblatt. (PDF; 99 kB) Deutsche Rheuma-Liga

Einzelnachweise

1 2 https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-006
↑ Andreas Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 9. Auflage. Thieme, Stuttgart 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 206.
↑ Alexandra Villa-Forte: Polymyalgia rheumatica. In: MSD Manuals. Juli 2020, abgerufen am 2. Februar 2023.
↑ Jan V. Dequeker: Polymyalgia Rheumatica with Temporal Arteritis, as Painted by Jan van Eyck in 1436. In: Canadian Medical Association Journal. Band 124, Nr. 12, 15. Juni 1981, S. 1597 f. PMC 1862532 (freier Volltext)
↑ https://register.awmf.org/assets/guidelines/060-006m_S2e_Behandlung-der-Polymyalgia-rheumatica_2025-04.pdf

[:0-1] 1 2 https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-006

[2] Andreas Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 9. Auflage. Thieme, Stuttgart 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 206.

[3] Alexandra Villa-Forte: Polymyalgia rheumatica. In: MSD Manuals. Juli 2020, abgerufen am 2. Februar 2023.

[4] Jan V. Dequeker: Polymyalgia Rheumatica with Temporal Arteritis, as Painted by Jan van Eyck in 1436. In: Canadian Medical Association Journal. Band 124, Nr. 12, 15. Juni 1981, S. 1597 f. PMC 1862532 (freier Volltext)

[5] ttps://register.awmf.org/assets/guidelines/060-006m_S2e_Behandlung-der-Polymyalgia-rheumatica_2025-04.pdf

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]