„Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta“ – Versionsunterschied

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'''Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta''', Abkürzung '''PLEVA''', auch '''Mucha-Habermann-Krankheit''' genannt, ist eine selten vorkommende [[Autoimmunerkrankung|Autoimmunkrankheit]], die nicht ansteckend ist. Es handelt sich hierbei um die schwerwiegendere Version der ''[[Pityriasis lichenoides chronica]]''.
Die '''Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta''' ({{elS|pityron|de=Kleie}}, {{laS|variolae|de=Pocken}}, kurz: PLEVA, auch: '''Mucha-Habermann-Krankheit, Parapsoriasis guttata''') ist eine seltene, nicht ansteckende Hautkrankheit, die zumeist im Kindes- und jungen Erwachsenenalter auftritt. Neben der klassischen akuten Verlaufsform zählen zum Krankheitsspektrum auch die febrile ulzeronekrotische Pityriasis lichenoides mit ebenfalls akutem Verlauf sowie die chronisch verlaufende Pityriasis lichenoides chronica (PLC).

Betroffene entwickeln vor allem an Rumpf, Armen und Gesäß einen zunächst juckenden [[Hautausschlag]], der an [[Windpocken]] erinnert. Die ulzeronekrotische Variante der Erkrankung geht mit geschwürigen Hautdefekten und Fieber einher. Die chronische Pityriasis lichenoides verläuft meist ohne Juckreiz.

Anhand der typischen Krankheitszeichen kann die Diagnose in der Regel im Rahmen einer hautärztlichen Untersuchung gestellt werden. Unklare Fälle erfordern eventuell die Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem [[Mikroskop]]. Hier zeigt sich eine klassischerweise lymphozytäre Entzündung ([[Lymphozyt|Lymphozyten]]: eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen) der Haut, wobei das Bild zwischen den verschiedenen Verlaufsformen variiert.

In der Behandlung der Pityriasis lichenoides haben sich, je nach Verlaufsform, [[Antibiotikum|Antibiotika]], [[Corticosteroide]] und die Bestrahlung mit [[UV-Licht]] in einem Teil der Fälle als wirksam erwiesen. Häufig spricht die Erkrankung jedoch nicht auf Behandlungsversuche an, und langwierige Verläufe über mehrere Jahre sind möglich.
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[[Bild:PLEVA.jpg|thumb]]


== Verbreitung ==
Charakteristisch für die [[Krankheit]] sind [[Hautausschlag]] und [[Läsion]] auf der [[Haut]]. Auch wenn der Hautausschlag mit Hilfe von [[Ultraviolettstrahlung|UV-Strahlen]] oder der Einnahme von [[Antibiotika]] oder [[Steroide]] behandelt werden kann, so gibt es noch keine wirkliche [[Heilung]]smöglichkeit der Krankheit. In den meisten Fällen verschwindet sie nach einiger Zeit von alleine wieder, sie kann aber auch in [[Remission (Medizin)|Remission]] gehen, also für einige Zeit verschwinden und danach erneut auftreten. Auch ein [[chronisch]]er Verlauf in Form der ''Pityriasis lichenoides chronica'' ist möglich.
Die Pityriasis lichenoides tritt eher selten und vor allem bei Kindern zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr, aber auch bis in das junge Erwachsenenalter von 20 bis 30 Jahren auf. Im Kindesalter sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen, im Erwachsenenalter ist das Geschlechterverhältnis etwa gleich<ref>{{Literatur |Autor=Sacharitha Bowers, Erin M. Warshaw |Titel=Pityriasis lichenoides and its subtypes |Hrsg= |Sammelwerk=Journal of the American Academy of Dermatology |Band=55 |Nummer=4 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2006-10 |ISBN= |ISSN=1097-6787 |DOI= |PMID=17010734 |Seiten=557–572; quiz 573–576 |Online=17010734 |Abruf=2020-09-07}}</ref>.


== Ursache ==
Bei der ''Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta'' wird das Verhalten der [[T-Lymphozyt|T-Zellen]] des [[Immunsystem]]s gestört, so dass sie sich gegen den eigenen [[Körper (Biologie)|Körper]] richten. Sie zerstören dadurch eigene [[Zelle (Biologie)|Zellen]] in der Haut, was zu dem Hautausschlag führt.
Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Vermutet wird eine [[Überempfindlichkeitsreaktion]] auf verschiedene Krankheitserreger wie [[Herpesviridae|Herpesviren]]<ref>{{Internetquelle |autor=González Rodríguez Aj, Montesinos Villaescusa E, Jordá Cuevas E |url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23243523/ |titel=Pityriasis lichenoides chronica associated with herpes simplex virus type 2 |datum=2012 |abruf=2020-09-10 |sprache=en}}</ref><ref>{{Internetquelle |autor=Tsai Ks, Hsieh Hj, Chow Kc, Lin Ty, Chiang Sf |url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11737435/ |titel=Detection of cytomegalovirus infection in a patient with febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann's disease |werk= |hrsg= |datum=2001 |abruf=2020-09-10 |sprache=en}}</ref>, das [[Epstein-Barr-Virus]]<ref>{{Internetquelle |autor=Klein Pa, Jones Ec, Nelson Jl, Clark Ra |url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12894107/ |titel=Infectious causes of pityriasis lichenoides: a case of fulminant infectious mononucleosis |werk= |hrsg= |datum=2003 |abruf=2020-09-10 |sprache=en}}</ref>, [[Toxoplasma gondii|Toxoplasmen]]<ref>{{Internetquelle |autor=Rongioletti F, Delmonte S, Rebora A |url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10369549/ |titel=Pityriasis lichenoides and acquired toxoplasmosis |werk= |hrsg= |datum=1999 |abruf=2020-09-10 |sprache=en}}</ref> und [[Mycobacterium tuberculosis]]<ref>{{Internetquelle |autor=Pandhi Rk, Gupta Lk, D'Souza P |url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20944365/ |titel=Pityriasis lichenoides chronica in association with Tubercular Lymphadenitis |datum=1997-09 |abruf=2020-09-10 |sprache=en}}</ref>. Weiterhin kommen Medikamente<ref>{{Literatur |Autor=Amor Khachemoune, Marianna L. Blyumin |Titel=Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment |Hrsg= |Sammelwerk=American Journal of Clinical Dermatology |Band=8 |Nummer=1 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2007 |ISBN= |ISSN=1175-0561 |DOI=10.2165/00128071-200708010-00004 |PMID=17298104 |Seiten=29–36 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17298104/ |Abruf=2020-09-07}}</ref> und Impfstoffe<ref>{{Literatur |Autor=Breno Augusto Campos de Castro, Juliana Milagres Macedo Pereira, Renata Leal Bregunci Meyer, Fernanda Marques Trindade, Moises Salgado Pedrosa |Titel=Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta after influenza vaccine |Hrsg= |Sammelwerk=Anais Brasileiros De Dermatologia |Band=90 |Nummer=3 Suppl 1 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2015-05 |ISBN= |ISSN=1806-4841 |DOI=10.1590/abd1806-4841.20153492 |PMC=4540544 |PMID=26312710 |Seiten=181–184 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26312710/ |Abruf=2020-09-07}}</ref> als Auslöser in Frage. Umweltfaktoren wie starker Stress werden ebenfalls diskutiert. Es besteht eine Assoziation mit verschiedenen Autoimmunkrankheiten<ref name=":0">{{Literatur |Autor=T. Tsuji, M. Kasamatsu, M. Yokota, A. Morita, R. A. Schwartz |Titel=Mucha-Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variant |Hrsg= |Sammelwerk=Cutis |Band=58 |Nummer=2 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=1996-08 |ISBN= |ISSN=0011-4162 |PMID=8864599 |Seiten=123–131 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8864599/ |Abruf=2020-09-07}}</ref>.


Da die Pityriasis lichenoides in einigen Fällen in ein [[Lymphom]] der Haut übergeht, wird sie auch als lymphoproliferative Erkrankung im Sinne einer T-Zell-Dyskrasie (Fehlzusammensetzung des Blutes mit erhöhtem Anteil an [[T-Lymphozyt|T-Lymphozyten]]) betrachtet<ref>{{Literatur |Autor=C Magro, A Crowson, C Morrison, J Li |Titel=Pityriasis lichenoides chronica: stratification by molecular and phenotypic profile |Sammelwerk=Human Pathology |Band=38 |Nummer=3 |Datum=2007-03 |DOI=10.1016/j.humpath.2006.09.013 |Seiten=479–490 |Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S004681770600579X |Abruf=2020-09-10}}</ref>.
Die Krankheit trifft meistens in der Kindheit oder bei jungen Erwachsenen, zumeist [[Männliches Geschlecht|männlichen Geschlechts]], auf. Es kommt häufig vor, dass die Krankheit fälschlicherweise als [[Windpocken]] diagnostiziert wird. Eine genaue Feststellung dieser Krankheit ist durch eine [[Biopsie]] möglich, also durch die Entnahme einer kleinen Hautstelle.


== Krankheitsentstehung ==
Die Ursache der Krankheit ist noch nicht genau erforscht. Ein [[Viren|Virus]] könnte als Auslöser in Frage kommen, aber auch [[Impfstoff]]e oder Umweltfaktoren, wie z. B. eine starke [[Stress]]phase.
Die Mechanismen der Krankheitsentstehung gelten als ungeklärt.

== Klinische Erscheinungen ==
Die Erkrankung beginnt mit einem [[Macula (Dermatologie)|makulösen]] [[Exanthem]] (kleinfleckigen Hautausschlag) an Extremitäten, Rumpf und Gesäß. Die Arme sind häufiger als die Beine und die Beugeseiten der Extremitäten häufiger als die Streckseiten betroffen.

Die Läsionen zeigen sich in der akuten Verlaufsform als gruppierte [[Papel|Papeln]] (flache Knötchen), aus denen sich Bläschen und im Falle der ulzeronekrotischen Variante geschwürige Hautdefekte entwickeln. Diese heilen anschießend narbig ab.

Während die Pityriasis lichenoides acuta mit Brennen und Juckreiz einhergeht, sind die Hautläsionen der Pityriasis lichenoides chronica zumeist symptomlos<ref>{{Literatur |Autor=M. Rogers |Titel=Pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis |Hrsg= |Sammelwerk=Seminars in Dermatology |Band=11 |Nummer=1 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=1992-03 |ISBN= |ISSN=0278-145X |PMID=1550718 |Seiten=73–79 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1550718/ |Abruf=2020-09-07}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Neil F. Fernandes, Paul J. Rozdeba, Robert A. Schwartz, George Kihiczak, W. Clark Lambert |Titel=Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a disease spectrum |Hrsg= |Sammelwerk=International Journal of Dermatology |Band=49 |Nummer=3 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2010-03 |ISBN= |ISSN=1365-4632 |DOI=10.1111/j.1365-4632.2008.03915.x |PMID=20465660 |Seiten=257–261 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20465660/ |Abruf=2020-09-07}}</ref>. Hier finden sich rötlich-braune, flache [[Papel|Papeln]] mit einer feinen, als kleieartig beschriebenen [[Hautschuppe|Schuppung]], die ohne Narbenbildung, aber bisweilen mit einer entzündlich bedingten [[Hypopigmentierung|Minderpigmentierung]] der betroffenen Hautstellen abheilen. Überlappungen der verschiedenen Varianten innerhalb eines Patienten können vorkommen. Chronische Verläufe zeigen eine episodische Zu- und Abnahme der Beschwerden mit Besserung der [[Symptom|Symptomatik]] im Sommer und Zunahme der Beschwerden im Winter.

Die ulzeronekrotische Form der Erkrankung geht mit Fieber und gelegentlich auch Lymphknotenschwellung einher und zeigt einen schweren Krankheitsverlauf<ref name=":0" />.

== Untersuchungsmethoden ==
Anhand der klinischen Erscheinung ist die Diagnosestellung zumeist im Rahmen einer hautärztlichen Untersuchung möglich. In unklaren Fällen kann eine [[Biopsie]] (Gewebeprobe) der Hautläsionen entnommen und [[histologisch]] (unter dem [[Mikroskop]]) untersucht werden.

== Pathologie ==
In der [[Histologie|histologischen]] Untersuchung zeigen akute Läsionen eine Entzündung mit Beteiligung der Grenzschicht zwischen [[Epidermis (Wirbeltiere)|Epidermis]] (Oberhaut) und [[Dermis]] (Lederhaut) im Sinne einer Interface-Dermatitis. Diese ist gekennzeichnet durch vakuolige [[Degeneration]] der [[Keratinozyt|Keratinozyten]] (hornbildende Zellen der Oberhaut) in der untersten Zellschicht der Epidermis und Einzelzell[[Nekrose|nekrosen]] der Keratinozyten.  Weiterhin besteht eine teils vesikuläre (mit Ausbildung kleiner Bläschen einhergehende) [[Spongiose]] der Epidermis, gelegentlich sind außerdem kleine [[Ulcus|Ulzerationen]] (bis in die Dermis reichende epidermale Defekte) zu sehen.

Dermal besteht ein tiefreichendes und häufig als keilförmig beschriebenes Infiltrat aus Entzündungszellen mit stärkster Ausprägung im Umgebungsgewebe kleiner Blutgefäße. Dieses Infiltrat setzt sich überwiegend aus [[Lymphozyt|Lymphozyten]] und [[Histiozyt|Histiozyten]] (Untergruppen der weißen Blutkörperchen) zusammen und greift auf die Epidermis über. Die kleinen Blutgefäße der oberen Dermis sind erweitert und blutgefüllt, und in ihrem direkten Umgebungsgewebe, aber auch in der Epidermis, sieht man kleinherdige [[Erythrozytenextravasation|Erythrozytenextravasate]] (aus den Blutgefäßen ausgetretene rote Blutkörperchen).

Chronische Läsionen zeigen ähnliche Veränderungen in minderstarker Ausprägung. Infolge des anfänglichen Juckreizes mit anschließendem Bekratzen bestehen hier zusätzlich Zeichen der mechanischen Irritation mit [[Akanthose]] (Verbreiterung) und [[Parakeratose]] der Epidermis. Im [[Epidermis (Wirbeltiere)|Stratum corneum]] (Hornschicht) finden sich gelegentlich Ansammlungen von Lymphozyten.

In der ulzeronekrotischen Variante der Pityriasis lichenoides finden sich die Merkmale der PLEVA mit stärkerer Ausprägung der Ulzerationen. Zusätzlich besteht häufig eine [[leukozytoklastische Vaskulitis]] mit fibrinoiden Gefäßwandnekrosen und Infiltration der Gefäßwände sowie der angrenzenden Dermis durch [[Neutrophiler Granulozyt|neutrophile Granulozyten]] (Untergruppe der weißen Blutkörperchen)<ref>{{Literatur |Autor=J. L. López-Estebaranz, F. Vanaclocha, R. Gil, B. García, L. Iglesias |Titel=Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease |Hrsg= |Sammelwerk=Journal of the American Academy of Dermatology |Band=29 |Nummer=5 Pt 2 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=1993-11 |ISBN= |ISSN=0190-9622 |DOI=10.1016/0190-9622(93)70267-w |PMID=8408838 |Seiten=903–906 |Kommentar= |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8408838/ |Abruf=2020-09-07}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings |Titel=McKee's pathology of the skin with clinical correlations |Hrsg= |Sammelwerk= |Band= |Nummer= |Auflage=Fifth edition |Verlag= |Ort=ohne Ort |Datum= |ISBN=978-0-7020-7552-0 |Seiten=278-282 |Kommentar=Abschnitt Pathologie |Online=https://www.worldcat.org/title/mckees-pathology-of-the-skin-with-clinical-correlations/oclc/1085350565 |Abruf=2020-09-14}}</ref>.

== Behandlung ==
Die Erkrankung spricht auf Behandlungsversuche häufig schlecht an. Sowohl die akute als auch die chronische Pityriasis lichenoides können eventuell mit therapeutischer [[Ultraviolettstrahlung|UV-Bestrahlung]] (wegen des damit verbundenen Krebsrisikos nur bei Erwachsenen) behandelt werden, die akute Variante spricht außerdem auf [[Antibiotikum|Antibiotika]] an. In schweren Fällen der ulzernonekrotischen Variante können systemische (in Tablettenform oder als Injektion verabreichte) [[Corticosteroide]] erforderlich sein<ref>{{Literatur |Autor=Patterson, James W. |Titel=Practical skin pathology : a diagnostic approach |Hrsg= |Sammelwerk= |Band= |Nummer= |Auflage= |Verlag= |Ort=Philadelphia, PA |Datum= |ISBN=978-1-4557-3827-4 |Seiten=35 |Online=https://www.worldcat.org/title/practical-skin-pathology-a-diagnostic-approach/oclc/851516987 |Abruf=2020-09-07}}</ref>. Aufgrund der vermuteten infektassoziierten Krankheitsentstehung sollten eventuell vorhandene Infektherde beseitigt werden. Eine kurzfristige lokale Therapie mit Tacrolimus kann versucht werden. Unterstützend werden Juckreizstiller (z. B. [[Antihistaminikum|Antihistaminika]], in Tablettenform) und pflegende Cremes empfohlen<ref>{{Internetquelle |autor=Peter Altmeyer |url=https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/dermatologie/pityriasis-lichenoides-chronica-3097 |titel=Pityriasis lichenoides chronica |werk=Altmeyers Enzyklopädie |hrsg= |datum= |abruf=2020-09-07 |sprache=}}</ref>.

== Heilungsaussicht ==
In vielen Fällen bildet sich der Ausschlag innerhalb eines halben Jahres zurück, aber auch chronische Verläufe über mehrere Jahre kommen vor<ref>{{Literatur |Autor=Sacharitha Bowers, Erin M. Warshaw |Titel=Pityriasis lichenoides and its subtypes |Hrsg= |Sammelwerk=Journal of the American Academy of Dermatology |Band=55 |Nummer=4 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2006-10 |ISBN= |ISSN=1097-6787 |DOI=10.1016/j.jaad.2005.07.058 |PMID=17010734 |Seiten=557–572; quiz 573–576 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17010734/ |Abruf=2020-09-07}}</ref> <ref>{{Literatur |Autor=Neil F. Fernandes, Paul J. Rozdeba, Robert A. Schwartz, George Kihiczak, W. Clark Lambert |Titel=Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a disease spectrum |Hrsg= |Sammelwerk=International Journal of Dermatology |Band=49 |Nummer=3 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2010-03 |ISBN= |ISSN=1365-4632 |DOI=10.1111/j.1365-4632.2008.03915.x |PMID=20465660 |Seiten=257–261 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20465660/ |Abruf=2020-09-07}}</ref>.

== Literatur ==

* {{Literatur |Autor=Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings |Titel=McKee's pathology of the skin with clinical correlations |Hrsg= |Sammelwerk= |Band= |Nummer= |Auflage=Fifth edition |Verlag= |Ort=ohne Ort |Datum= |ISBN=978-0-7020-6983-3 |Seiten=278-282 |Online=https://www.worldcat.org/title/mckees-pathology-of-the-skin-with-clinical-correlations/oclc/1085350565}}
* {{Literatur |Autor=Patterson, James W. |Titel=Practical skin pathology : a diagnostic approach |Hrsg= |Sammelwerk= |Band= |Nummer= |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum= |ISBN=978-1-4557-3827-4 |Seiten=35 |Online=https://www.worldcat.org/title/practical-skin-pathology-a-diagnostic-approach/oclc/851516987}}


== Weblinks ==
== Weblinks ==
*[http://dermnetnz.org/scaly/pityriasis-lichenoides.html http://dermnetnz.org/scaly/pityriasis-lichenoides.html] (englisch)
*[http://dermnetnz.org/scaly/pityriasis-lichenoides.html http://dermnetnz.org/scaly/pityriasis-lichenoides.html] (englisch)


== Einzelnachweise ==
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{{Gesundheitshinweis}}


<references />

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{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]

Version vom 14. September 2020, 20:21 Uhr

Klassifikation nach ICD-10
L41.0 Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta [Mucha-Habermann]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (griechisch pityron ‚Kleie‘, lateinisch variolae ‚Pocken‘, kurz: PLEVA, auch: Mucha-Habermann-Krankheit, Parapsoriasis guttata) ist eine seltene, nicht ansteckende Hautkrankheit, die zumeist im Kindes- und jungen Erwachsenenalter auftritt. Neben der klassischen akuten Verlaufsform zählen zum Krankheitsspektrum auch die febrile ulzeronekrotische Pityriasis lichenoides mit ebenfalls akutem Verlauf sowie die chronisch verlaufende Pityriasis lichenoides chronica (PLC).

Betroffene entwickeln vor allem an Rumpf, Armen und Gesäß einen zunächst juckenden Hautausschlag, der an Windpocken erinnert. Die ulzeronekrotische Variante der Erkrankung geht mit geschwürigen Hautdefekten und Fieber einher. Die chronische Pityriasis lichenoides verläuft meist ohne Juckreiz.

Anhand der typischen Krankheitszeichen kann die Diagnose in der Regel im Rahmen einer hautärztlichen Untersuchung gestellt werden. Unklare Fälle erfordern eventuell die Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop. Hier zeigt sich eine klassischerweise lymphozytäre Entzündung (Lymphozyten: eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen) der Haut, wobei das Bild zwischen den verschiedenen Verlaufsformen variiert.

In der Behandlung der Pityriasis lichenoides haben sich, je nach Verlaufsform, Antibiotika, Corticosteroide und die Bestrahlung mit UV-Licht in einem Teil der Fälle als wirksam erwiesen. Häufig spricht die Erkrankung jedoch nicht auf Behandlungsversuche an, und langwierige Verläufe über mehrere Jahre sind möglich.

Verbreitung

Die Pityriasis lichenoides tritt eher selten und vor allem bei Kindern zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr, aber auch bis in das junge Erwachsenenalter von 20 bis 30 Jahren auf. Im Kindesalter sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen, im Erwachsenenalter ist das Geschlechterverhältnis etwa gleich[1].

Ursache

Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Vermutet wird eine Überempfindlichkeitsreaktion auf verschiedene Krankheitserreger wie Herpesviren[2][3], das Epstein-Barr-Virus[4], Toxoplasmen[5] und Mycobacterium tuberculosis[6]. Weiterhin kommen Medikamente[7] und Impfstoffe[8] als Auslöser in Frage. Umweltfaktoren wie starker Stress werden ebenfalls diskutiert. Es besteht eine Assoziation mit verschiedenen Autoimmunkrankheiten[9].

Da die Pityriasis lichenoides in einigen Fällen in ein Lymphom der Haut übergeht, wird sie auch als lymphoproliferative Erkrankung im Sinne einer T-Zell-Dyskrasie (Fehlzusammensetzung des Blutes mit erhöhtem Anteil an T-Lymphozyten) betrachtet[10].

Krankheitsentstehung

Die Mechanismen der Krankheitsentstehung gelten als ungeklärt.

Klinische Erscheinungen

Die Erkrankung beginnt mit einem makulösen Exanthem (kleinfleckigen Hautausschlag) an Extremitäten, Rumpf und Gesäß. Die Arme sind häufiger als die Beine und die Beugeseiten der Extremitäten häufiger als die Streckseiten betroffen.

Die Läsionen zeigen sich in der akuten Verlaufsform als gruppierte Papeln (flache Knötchen), aus denen sich Bläschen und im Falle der ulzeronekrotischen Variante geschwürige Hautdefekte entwickeln. Diese heilen anschießend narbig ab.

Während die Pityriasis lichenoides acuta mit Brennen und Juckreiz einhergeht, sind die Hautläsionen der Pityriasis lichenoides chronica zumeist symptomlos[11][12]. Hier finden sich rötlich-braune, flache Papeln mit einer feinen, als kleieartig beschriebenen Schuppung, die ohne Narbenbildung, aber bisweilen mit einer entzündlich bedingten Minderpigmentierung der betroffenen Hautstellen abheilen. Überlappungen der verschiedenen Varianten innerhalb eines Patienten können vorkommen. Chronische Verläufe zeigen eine episodische Zu- und Abnahme der Beschwerden mit Besserung der Symptomatik im Sommer und Zunahme der Beschwerden im Winter.

Die ulzeronekrotische Form der Erkrankung geht mit Fieber und gelegentlich auch Lymphknotenschwellung einher und zeigt einen schweren Krankheitsverlauf[9].

Untersuchungsmethoden

Anhand der klinischen Erscheinung ist die Diagnosestellung zumeist im Rahmen einer hautärztlichen Untersuchung möglich. In unklaren Fällen kann eine Biopsie (Gewebeprobe) der Hautläsionen entnommen und histologisch (unter dem Mikroskop) untersucht werden.

Pathologie

In der histologischen Untersuchung zeigen akute Läsionen eine Entzündung mit Beteiligung der Grenzschicht zwischen Epidermis (Oberhaut) und Dermis (Lederhaut) im Sinne einer Interface-Dermatitis. Diese ist gekennzeichnet durch vakuolige Degeneration der Keratinozyten (hornbildende Zellen der Oberhaut) in der untersten Zellschicht der Epidermis und Einzelzellnekrosen der Keratinozyten.  Weiterhin besteht eine teils vesikuläre (mit Ausbildung kleiner Bläschen einhergehende) Spongiose der Epidermis, gelegentlich sind außerdem kleine Ulzerationen (bis in die Dermis reichende epidermale Defekte) zu sehen.

Dermal besteht ein tiefreichendes und häufig als keilförmig beschriebenes Infiltrat aus Entzündungszellen mit stärkster Ausprägung im Umgebungsgewebe kleiner Blutgefäße. Dieses Infiltrat setzt sich überwiegend aus Lymphozyten und Histiozyten (Untergruppen der weißen Blutkörperchen) zusammen und greift auf die Epidermis über. Die kleinen Blutgefäße der oberen Dermis sind erweitert und blutgefüllt, und in ihrem direkten Umgebungsgewebe, aber auch in der Epidermis, sieht man kleinherdige Erythrozytenextravasate (aus den Blutgefäßen ausgetretene rote Blutkörperchen).

Chronische Läsionen zeigen ähnliche Veränderungen in minderstarker Ausprägung. Infolge des anfänglichen Juckreizes mit anschließendem Bekratzen bestehen hier zusätzlich Zeichen der mechanischen Irritation mit Akanthose (Verbreiterung) und Parakeratose der Epidermis. Im Stratum corneum (Hornschicht) finden sich gelegentlich Ansammlungen von Lymphozyten.

In der ulzeronekrotischen Variante der Pityriasis lichenoides finden sich die Merkmale der PLEVA mit stärkerer Ausprägung der Ulzerationen. Zusätzlich besteht häufig eine leukozytoklastische Vaskulitis mit fibrinoiden Gefäßwandnekrosen und Infiltration der Gefäßwände sowie der angrenzenden Dermis durch neutrophile Granulozyten (Untergruppe der weißen Blutkörperchen)[13][14].

Behandlung

Die Erkrankung spricht auf Behandlungsversuche häufig schlecht an. Sowohl die akute als auch die chronische Pityriasis lichenoides können eventuell mit therapeutischer UV-Bestrahlung (wegen des damit verbundenen Krebsrisikos nur bei Erwachsenen) behandelt werden, die akute Variante spricht außerdem auf Antibiotika an. In schweren Fällen der ulzernonekrotischen Variante können systemische (in Tablettenform oder als Injektion verabreichte) Corticosteroide erforderlich sein[15]. Aufgrund der vermuteten infektassoziierten Krankheitsentstehung sollten eventuell vorhandene Infektherde beseitigt werden. Eine kurzfristige lokale Therapie mit Tacrolimus kann versucht werden. Unterstützend werden Juckreizstiller (z. B. Antihistaminika, in Tablettenform) und pflegende Cremes empfohlen[16].

Heilungsaussicht

In vielen Fällen bildet sich der Ausschlag innerhalb eines halben Jahres zurück, aber auch chronische Verläufe über mehrere Jahre kommen vor[17] [18].

Literatur

Einzelnachweise

  1. ↑ Sacharitha Bowers, Erin M. Warshaw: Pityriasis lichenoides and its subtypes. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Band 55, Nr. 4, Oktober 2006, ISSN 1097-6787, S. 557–572; quiz 573–576, PMID 17010734 (17010734 [abgerufen am 7. September 2020]).
  2. ↑ González Rodríguez Aj, Montesinos Villaescusa E, Jordá Cuevas E: Pityriasis lichenoides chronica associated with herpes simplex virus type 2. 2012, abgerufen am 10. September 2020 (englisch).
  3. ↑ Tsai Ks, Hsieh Hj, Chow Kc, Lin Ty, Chiang Sf: Detection of cytomegalovirus infection in a patient with febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann's disease. 2001, abgerufen am 10. September 2020 (englisch).
  4. ↑ Klein Pa, Jones Ec, Nelson Jl, Clark Ra: Infectious causes of pityriasis lichenoides: a case of fulminant infectious mononucleosis. 2003, abgerufen am 10. September 2020 (englisch).
  5. ↑ Rongioletti F, Delmonte S, Rebora A: Pityriasis lichenoides and acquired toxoplasmosis. 1999, abgerufen am 10. September 2020 (englisch).
  6. ↑ Pandhi Rk, Gupta Lk, D'Souza P: Pityriasis lichenoides chronica in association with Tubercular Lymphadenitis. September 1997, abgerufen am 10. September 2020 (englisch).
  7. ↑ Amor Khachemoune, Marianna L. Blyumin: Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. In: American Journal of Clinical Dermatology. Band 8, Nr. 1, 2007, ISSN 1175-0561, S. 29–36, doi:10.2165/00128071-200708010-00004, PMID 17298104 (nih.gov [abgerufen am 7. September 2020]).
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