Insulinresistenz-Syndrom Typ B
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E13.- | Sonstiger näher bezeichneter Diabetes mellitus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans und Zeichen eines Hyperandrogenismus wie Hirsutismus.[1]
Die Bezeichnung wurde vom US-amerikanischen Arzt C. Ronald Kahn und Mitarbeitern im Jahre 1976 vorgeschlagen.[2]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Erkrankung betrifft Erwachsene mittleren Alters, meist Frauen. Es besteht ein Zusammenhang mit Störungen des Immunsystems wie Systemischer Lupus erythematodes.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Auftreten zusammen mit Funktionsstörungen des Immunsystems
- Initial meist rasch zunehmender, nicht-ketotischer und ausgeprägt insulinresistenter Diabetes mellitus
- Acanthosis nigricans
- Hirsutismus
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden, insbesondere dem Nachweis von Anti-Insulinrezeptor-Autoantikörpern im Blutserum.[1]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind andere Erkrankungen aus der Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome:[1]
- Leprechaunismus
- Lipodystrophien
- Rabson-Mendenhall-Syndrom
- Insulinresistenz-Syndrom Typ A (bei jungen Frauen ohne nachweisbaren Antikörpern gegen Insulinrezeptoren)
Therapie
Die Behandlung richtet sich gegen die zugrundeliegende Autoimmunerkrankung und gegen die Hyperglykämie.[3]
Literatur
- Seon Mee Kang, Heung Yong Jin u. a.: Type B insulin-resistance syndrome presenting as autoimmune hypoglycemia, associated with systemic lupus erythematosus and interstitial lung disease. In: The Korean Journal of Internal Medicine. Bd. 28, 2013, S. 98, doi:10.3904/kjim.2013.28.1.98.
Einzelnachweise
- ↑ a b c d e Eintrag zu Insulinresistenz-Syndrom Typ B. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ C. R. Kahn, J. S. Flier, R. S. Bar, J. A. Archer, P. Gorden, M. M. Martin, J. Roth: The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. Insulin-receptor disorders in man. In: The New England Journal of Medicine. Bd. 294, Nr. 14, April 1976, S. 739–745, doi:10.1056/NEJM197604012941401, PMID 176581.
- ↑ R. Malek, A. Y. Chong u. a.: Treatment of Type B Insulin Resistance: A Novel Approach to Reduce Insulin Receptor Autoantibodies. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. Bd. 95, 2010, S. 3641, doi:10.1210/jc.2010-0167.
