Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I63	Hirninfarkt
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom ist eine charakteristische Veränderung an den Schädelknochen (Hirn- und Gesichtsschädel) nach einseitiger Hirnatrophie im frühen Kindesalter. Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1933 durch den US-amerikanischen Neuroradiologen Cornelius Gysbert Dyke und die US-amerikanischen Neurochirurgen Leo Max Davidoff und Clement B. Masson.

Ursache

Zugrunde liegt eine halbseitige Atrophie oder Hypoplasie des Großhirns, meist aufgrund eines Infarktes während der Schwangerschaft, im Neugeborenen- oder Kleinkindesalter.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Krampfanfälle
• Gesichtsasymmetrie
• Hemiparese der Gegenseite
• Geistige Behinderung

Diagnose

Im Röntgenbild bzw. in der Computertomographie finden sich folgende Veränderungen:

• asymmetrisch verdickte Schädelkalotte (kompensatorisch)
• asymmetrisch erweiterte Pneumatisation der Nasennebenhöhlen und des Mastoid
• einseitige Hirnatrophie
• Anhebung der Felsenbeinkante
• Verlagerung der Falx cerebri zur betroffenen Seite

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

• Hemimegalenzephalie
• Sturge-Weber-Syndrom, eventuell auch assoziiert
• Rasmussen-Enzephalitis

Literatur

• J. D. Diestro, M. K. Dorotan, A. C. Camacho, K. T. Perez-Gosiengfiao, L. I. Cabral-Lim: Clinical spectrum of Dyke-Davidoff-Masson syndrome in the adult: an atypical presentation and review of literature. In: BMJ Case Reports. Band 2018, Juli 2018, S. , doi:10.1136/bcr-2018-224170, PMID 29973410.
• K. I. Park, J. M. Chung, J. Y. Kim: Dyke-davidoff-masson syndrome: cases of two brothers and literature review. In: Journal of epilepsy research. Band 4, Nummer 1, Juni 2014, S. 24–27, PMID 24977128, PMC 4066624 (freier Volltext).

Einzelnachweise

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!