Hereditäre Palmoplantarkeratose
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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.8 | Hereditäre Palmoplantarkeratose |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine hereditäre Palmoplantarkeratose, englisch hereditary palmoplantar keratoderma[1], bezeichnet eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit einer die Haut der Hände und Füße betreffenden Verhornungsstörung (Hyperkeratose).[2]
Einteilung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Hierunter fallen eine Vielzahl von Erkrankungen, die wie folgt eingeteilt werden können:[2]
- Palmoplantare Hyperkeratosen
- Diffuse palmoplantare Hyperkeratosen
- Epidermolytische palmoplantare Keratose (Synonyme: EPPK; Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner)
- Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens (Greither-Syndrom) (Synonyme: Keratosis palmoplantaris diffusa transgrediens et progrediens Greither Palmoplantar keratoderma of Sybert; Greither's keratosis; Greither's palmoplantar progressive keratoderma; Meleda-Syndrom)[3][4][5]
- Mal de Meleda (Synonyme: Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens Mljet; Meleda-Krankheit; Keratosis palmoplantaris transgrediens Siemens)[5]
- Keratoderma hereditarium mutilans (Synonyme: Keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel; Vohwinkel-Syndrom)
- KID-Syndrom Akronym für Keratitis-Ichthyosis-Deafness-Syndrom
- Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose (Synonyme: Loricrin Keratoderma; Camisa-Krankheit; Keratodermatose – ichthyosiforme Dermatose – erhöhte Beta-Glucuronidase-Aktivität; Vohwinkel-Syndrom – Ichthyose; Camisa-Variante der mutilierenden Palmoplantarhyperkeratose; mutilierende Palmoplanterhyperkeratose mit Ichthyose)[6],
- Olmsted-Syndrom (Synonyme: Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques)[7]
- Klick-Syndrom, Akronym für Keratosis linearis – Ichthyosis congenita – sklerosierendes Keratoderm[8]
- Huriez-Syndrom (Synonyme: Palmoplantarkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom; Skleroatrophisches Syndrom)
- Fokale palmoplantare Hyperkeratosen
- Keratosis palmoplantaris striata (Synonyme: Keratosis palmoplantaris striata et areata; Keratosis palmoplantaris varians Wachters; Brünauer-Fuhs-Siemens Typ, Wachters Typ, Keratosis palmoplantaris areate Siemens)[9]
- Fokale palmoplantare und gingivale Keratose (Synonyme: Palmoplantarkeratose, fokale gingivale; Fokales palmoplantares und orales Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom)[10]
- Keratoderm mit Ösophagus-Karzinom (Howel-Evans-Syndrom) (Synonyme: Clark-Howel-Evans-McConnell Syndrom; Tylosis; Palmoplantarkeratose – Ösophageales Karzinom; Bennion-Patterson-Syndrom; Howell-Evans-Syndrom)
- Tyrosinämie Typ II (Synonyme: Okulokutane Tyrosinämie; Richner-Hanhart-Syndrom)[11]
- Akrokeratoelastoidose Costa (Synonyme: AKE; Hypokeratose, palmoplantare punktierte, Typ 3; PPKP3; Palmoplantarkeratose, punktierte, Typ 3; Akrokeratoelastoidosis Fokale akrale Hyperkeratose).[12][13]
- Diffuse palmoplantare Hyperkeratosen
Syndromale Formen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Im Rahmen von Syndromen kann eine Palmoplantarkeratose wesentliches Merkmal sein. So bei der Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie.
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ Hereditäre Palmoplantarkeratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b Derma-net-online ( des vom 20. November 2015 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.
- ↑ Who named it
- ↑ Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Keratosis linearis - Ichthyosis congenita - sklerosierendes Keratoderm. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Keratosis palmoplantaris striata. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Fokale palmoplantare und gingivale Keratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Tyrosinämie Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ PPKP3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Akrokeratoelastoidose Costa. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
