Progressive supranukleäre Blickparese

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Klassifikation nach ICD-10
G23.1 Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie
(Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
ICD-10 online (WHO-Version 2016)
Gehirnschnitte bei einem Patienten mit PSP
Dieser Patient wurde mit fortschreitender Demenz, Ataxie und Inkontinenz vorgestellt. Die klinische Verdachtsdiagnose eines Normaldruck-Hydrocephalus ließ sich in der Bildgebung nicht bestätigen. Bei der Augenuntersuchung wurden Nystagmus und abnorme Augenbewegungen festgestellt. Eine Kernspintomographie zeigt T1-gewogen eine Atrophie des Mittelhirns, mit Erhaltung des Volumens der Kleinhirnstiele, eine Atrophie der Mittelhirnhaube, vor allem der Colliculi superiores. Diese Ergebnisse deuten auf eine progressive supranukleäre Blickparese hin.

Die progressive supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP; auch Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen. PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten. PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.

Geschichte[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) wurde erstmals 1964 von John Steele, Clifford Richardson und Jerzy Olszewski beschrieben. Der Neurologe Richardson war von einem Freund konsultiert worden, der über Unbeholfenheit, Sehprobleme und leichte Vergesslichkeit klagte. Richardson beobachtete den Verlauf der Erkrankung und entdeckte ähnliche Symptome auch bei anderen Patienten. Olszewski und Steele, ebenfalls Mediziner, hatten die Läsionen, die sie in den Gehirnen verstorbener Patienten mit vergleichbarer Symptomatik entdeckten, untersucht.

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die PSP ist eine seltene Krankheit. Trotzdem ist sie nach der Parkinson-Krankheit die zweithäufigste Bewegungsstörung. Es wird geschätzt, dass sechs bis sieben von 100.000 Menschen im Laufe ihres Lebens an PSP erkranken (zum Vergleich Parkinson-Krankheit: 100 bis 200 von 100.000).

Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Symptome der PSP können sehr verschieden sein, sie treten in variierender Reihenfolge auf und verstärken sich zunehmend (progredienter Verlauf) – Symptome können aber auch ganz ausbleiben. Auf eine PSP weisen hin:

  • zunehmende Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, meist nach unten (Blicklähmung), Diplopie, Verschwommensehen, welches nicht sicher objektivierbar ist
  • plötzliche, unvorhersehbare Stürze und Gangunsicherheit
  • Sprechprobleme: zunehmend schlechter verständlich, leise
  • Erkrankungsbeginn in der zweiten Hälfte des Lebens
  • subkortikale Demenz[1][2]

Im Gegensatz zum verwandten Morbus Parkinson wird das dort übliche Zittern oder Schütteln von Armen und Beinen (Tremor) bei PSP selten beobachtet.

Ursachen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Ursachen waren Steele, Richardson und Olszewski im Jahre 1964 unbekannt. Auch heute weiß man wenig über die Ursachen der PSP. Es sind drei Gendefekte bekannt, einer im für das Tau-Protein codierenden Gen, die PSP auslösen können.[3]
PSP ist eine Tauopathie, eine Erkrankung, bei der das Molekül Tau verklumpt, anstatt das Zellgerüst zu stabilisieren. Betroffene Nervenzellen sterben ab. Krankhafte Zellen werden an sich repariert oder abgebaut. Das Protein PERK (Protein Kinase RNA-like Endoplasmic Reticulum Kinase) als Teil dieses Wartungssystems ist bei PSP fehlerhaft. Es reagiert - mit der Proteinkinase Ire1 (Inositol-requiring Enzyme 1) und dem Transkriptionsfaktor ATF6 (Activating Transcription Factor 6) - auf eine Protein-Fehlfaltung in Form einer Unfolded_Protein_Response.
PSP-Symptome gehen zurück, wenn man PERK mit Pharmaka aktiviert, also die Wirkung von PERK verstärkt. PERK hilft, fehlerhafte Tau-Moleküle zu beseitigen. Diese treten auch bei anderen Hirnerkrankungen auf.[4]

Was die anderen Fälle angeht, wird vermutet, dass bei einer genetischen Veranlagung eine giftige Substanz (Neurotoxin) mitunter PSP auslösen kann, da PSP-ähnliche Erkrankungen auf den Inseln Guam (hier Lytico-Bodig) und Guadeloupe gehäuft auftraten. Als Auslöser der Krankheit vermutet man auf beiden Inseln vorkommende Substanzen. Alternative Hypothesen gehen z. B. von einer Infektion mit bislang unbekannten Viren aus.

Behandlung und Verlauf[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die PSP ist bislang zumeist nicht heilbar. Die für Parkinson typische Behandlung mit L-Dopa, die dort Symptome lindert, wirkt bei PSP nur kurz oder gar nicht. Bislang ist für kein zugelassenes Medikamente ein eindeutig positiver Effekt auf den Verlauf oder die Symptome der PSP belegt.
Daher sind Physiotherapie (Gleichgewichtstraining, Gangschule), Ergotherapie (Feinmotorikschulung, Einsatz von Hilfsmitteln...) und Sprechtherapie bei der Behandlung der PSP wichtig.

PSP führt im Durchschnitt in drei bis zehn Jahren zum Tode. Schluckstörungsbedingte Lungenentzündungen (Aspirationspneumonien), Stürze und Infektionen zählen zu den häufigsten Todesursachen.

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. A. Magherini, I. Litvan: Cognitive and behavioral aspects of PSP since Steele, Richardson and Olszewski's description of PSP 40 years ago and Albert's delineation of the subcortical dementia 30 years ago. In: Neurocase. Bd. 11, Nr. 4, 2005, S. 250–262, doi:10.1080/13554790590962979.
  2. Martin L. Albert, Robert G. Feldman, Anne L. Willis: The „subcortical dementia“ of progressive supranuclear palsy. In: Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Bd. 37, Nr. 2, 1974, S. 121–130, doi:10.1136/jnnp.37.2.121.
  3. PSP. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch).
  4. Julius Bruch, Hong Xu, Thomas Rösler, Ulrich Müller, Günter Höglinger et al.: PERK activation mitigates tau pathology in vitro and in vivo. In: EMBO Molecular Medicine. doi:10.15252/emmm.201606664.
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