„Anorektales Melanom“ – Versionsunterschied

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Das '''anorektale Melanom''', auch als '''anorektales malignes Melanom''' bezeichnet, ist eine seltene [[Krebs (Medizin)|Krebserkrankung]] im Bereich von [[Anus|After]] und [[Mastdarm|Rektums]]. Es gehört im Gegensatz zu dem wesentlich häufigeren kutanen [[Malignes Melanom|malignen Melanom]] (schwarzer Hautkrebs) zur Gruppe der [[Schleimhaut|mukosalen]] (‚zur Schleimhaut gehörenden‘) Melanome.<ref name="PMID15138698">B. M. Helmke, H. F. Otto: ''Das anorektale Melanom.'' In: ''Der Pathologe.'' Band 25, Nummer 3, Mai 2004, S.&nbsp;171–177, {{ISSN|0172-8113}}. {{DOI|10.1007/s00292-003-0640-y}}. PMID 15138698. (Review).</ref>
Das '''anorektale Melanom''', auch als '''anorektales malignes Melanom''' bezeichnet, ist eine seltene [[Krebs (Medizin)|Krebserkrankung]] im Bereich von [[Anus|After]] und [[Mastdarm|Rektums]]. Es gehört im Gegensatz zu dem wesentlich häufigeren kutanen [[Malignes Melanom|malignen Melanom]] (schwarzer Hautkrebs) zur Gruppe der [[Schleimhaut|mukosalen]] (‚zur Schleimhaut gehörenden‘) Melanome.<ref name="PMID15138698">B. M. Helmke, H. F. Otto: ''Das anorektale Melanom.'' In: ''Der Pathologe.'' Band 25, Nummer 3, Mai 2004, S.&nbsp;171–177, {{ISSN|0172-8113}}. {{DOI|10.1007/s00292-003-0640-y}}. PMID 15138698. (Review).</ref>


Version vom 9. April 2012, 11:36 Uhr

Klassifikation nach ICD-10
C43.5 Bösartiges Melanom des Rumpfes; Anus: Haut, Rand (-Gebiet); Haut der Brustdrüse; Perianalhaut
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Foto eines anorektalen Melanoms, das mittels abdominoperinealer Rektumexstirpation (komplette Entfernung von Sigma, Enddarm und Schließmuskelapparat) bei einem 55-jährigen Patienten entfernt wurde.[1]
Foto eines weiteren anorektalen Melanoms eine 57-jährigen Patienten, das ebenfalls mittels abdominoperinealer Rektumexstirpation entfernt wurde.[2]
Histologisches Präparat des anorektalen Melanoms des 57-jährigen Patienten. Gut zu erkennen ist die Melanin-Pigmentierung und die spindelförmigen Melanozyten.[2]

Das anorektale Melanom, auch als anorektales malignes Melanom bezeichnet, ist eine seltene Krebserkrankung im Bereich von After und Rektums. Es gehört im Gegensatz zu dem wesentlich häufigeren kutanen malignen Melanom (schwarzer Hautkrebs) zur Gruppe der mukosalen (‚zur Schleimhaut gehörenden‘) Melanome.[3]

Beschreibung

Das anorektale Melanom ist ein hochgradig bösartiger Tumor der sich aus entarteten Melanocyten (Pigmentzellen) des Anoderms (Analhaut) entwickelt. Die meisten Tumoren entwickeln sich im Analkanal im Bereich der Linea dentata, beziehungsweise etwas unterhalb dieser Grenzlinie von Anoderm und Epithel des Rektum. Dort breiten sie sich unterhalb der Schleimhaut in das distale Rektum aus.[4] Im Vergleich zu den viel häufigeren kutanen malignen Melanom wachsen anorektale Melanome wesentlich aggressiver und schneller.[5]

Epidemiologie

Etwa 1 bis 3 % aller maligner Melanome treten im Bereich des Anorektums (Anus und Rektums) auf. An der Gesamtheit aller bösartigen Tumoren in diesem Bereich hat es einen Anteil von 0,25 bis 1,25 %. Es ist daher eine ausgesprochen seltene Krebserkrankung. Bis zum Jahr 1982 waren lediglich 170[6] und bis zum Jahr 2000 weniger als 300 Fälle publiziert.[5][7] Andere Autoren berichteten 2004 von bis dato über 800 Fällen in der Literatur.[3] Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen, Schwarze signifikant seltener als Weiße.[6] Die größte epidemiologische Studie zum anorektalen Melanom kommt aus den Vereinigten Staaten. Danach liegt das Durchschnittsalter der Erkrankten im Bereich von 66 Jahren (± 16 Jahren)[8] Das Durchschnittsalter ist ab dem Jahr 1985 gesunken. Seither nahm auch die Inzidenz von 0,19 pro 1 Million Einwohner und Jahr (in den Jahren 1973 bis 1983) auf 0,385 pro 1 Million Einwohner und Jahr signifikant zu. Im Großraum San Francisco lag die Inzidenz bei der Gruppe der 25- bis 44-jährigen Männer in den Jahren 1988 bis 1992 mit 1,44 pro 1 Million Einwohner besonders hoch. Die vergleichsweise hohe lokale Inzidenz bei Männern wird auf die Mitbeteiligung von Infektionen mit dem Humanen Immundefizienz-Virus zurückgeführt, die im Erhebungszeitraum in dieser Gegend im Vergleich zur Rest-USA ebenfalls relativ hoch war.[3]

Nach dem Hautorgan, das mit Abstand am häufigsten der Entstehungsort eines malignen Melanoms ist, und dem Auge ist der Analkanal die dritthäufigste Lokalisation des malignen Melanoms.[9]

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie des anorektalen Melanoms ist weitgehend unklar. Während beim kutanen malignen Melanom, dem weitaus häufigsten bösartigen Melanom, ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Dosis an Sonnen- beziehungsweise Ultraviolettstrahlung die die Haut seit der Geburt erhalten hat und dem Krebsrisiko besteht, ist dies beim anorektalen Melanom nicht der Fall.[10] Der anorektale Bereich ist zudem weitgehend vor schädigender Strahlung geschützt. Im australischen Bundesstaat Queensland, der weltweit die höchste Inzidenz für das kutane maligne Melanom hat, ist die anorektale Variante genauso selten wie in der restlichen Welt. Sonnenstrahlung ist somit weder ein Risikofaktor, noch hat sie für das anorektale Melanom einen präventiven Charakter.[11]

Beim kutanen Melanom liegt sehr oft ein Ras-Mutation, speziell in Codon 61 von NRAS, vor. Beim anorektalen Melanom ist diese Mutation nur selten zu beobachten.[10]

Symptome

Das Leitsymptom des anorektalen Melanoms sind mehr oder weniger starke rektale Blutungen. Die Betroffenen klagen zudem über Schwellungen, anales Nässen und Schmerzen. Diese Symptomatik ist der des weit verbreiteten Hämorrhoidalleidens sehr ähnlich. Dies führt oft dazu, dass die Symptome des anorektalen Melanoms als ‚Hämorrhoiden‘ (selbst)-diagnostiziert und (selbst)-behandelt werden.[12] Von den ersten Symptomen bis zur korrekten Diagnose vergehen im Durchschnitt fünf Monate,[3][13] so dass bei sehr vielen Patienten bereits eine Metastasierung stattgefunden hat, die die Prognose wesentlich verschlechtert.[14][15][15] Es wird geschätzt, dass bei 40 bis 70 % der Patienten zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits eine Metastasierung in die Lymphknoten beziehungsweise in andere Organe stattgefunden hat.[16]

In späteren Stadien der Erkrankung kann sich bei den Betroffenen ein Fremdkörpergefühl im Rektum einstellen. Hinzu kommen Schmerzen und Unregelmäigkeiten beim Stuhlgang und analer Juckreiz (Pruritus ani).[5]

Diagnose

Das anorektale Melanom kann sich an allen Positionen des Anorektums entwickeln. Bevorzugt ist das Rektum zu etwa 35 %. Es folgen der Analkanal mit etwa 21 % und der Analrand mit 15 %. Bei den restlichen 29 % kann der Entstehungsort nicht mehr festgestellt werden, da der Tumor sich bereits in mindestens zwei Zonen manifestiert hat.[3]

Die meisten anorektalen Melanome sitzen breitbasig auf der Schleimhaut. Seltener präsentieren sie sich als gestielter, polypenartiger (polypöser) Tumor. In ihrer Größe können sie von wenigen Millimetern bis über 100 mm variieren. Die Tumoren können ulzerieren und zu mehreren im Anorektum vorliegen.[3] Sie haben meist einen schwärzlichen Farbton, allerdings sind 20 bis 50 % der anorektalen Melanome nicht pigmentiert, das heißt amelanotisch. In diesem Fall ist die Verwechslungsgefahr mit anderen Gewebeneubildungen oder Hypertrophien besonders hoch.[5]

Nach der rektalen digitalen Palpation und einer Proktoskopie werden meist bildgebende Verfahren zur weiteren Beurteilung der Erkrankung eingesetzt. Mit der endorektale Sonografie (Ultraschalluntersuchung) kann die Infiltrationstiefe des Tumors ermittelt werden. Mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) kann eine mögliche Metastasierung abgeklärt werden.[5]

In der Labormedizin können die immunhistologischen Tumormarker S-100-Protein, HMB-45, Melan A und Microphthalmie-assoziierter Transkriptionsfaktor (MITF) zur Diagnosestellung herangezogen werden. Histologisch sind die entarteten Melanozyten ausgesprochen polymorph (vielgestaltig). So können beispielsweise pleomorphe und zum Teil mehrkernige Tumorriesenzellen, sowie globoide oder spindelartige Zellverbände beobachtet werden.[3]

Wegen der Seltenheit des anorektalen Melanoms gibt es bisher keine etablierte TNM-Klassifikation für diese Krebserkrankung. Eine von vielen Arbeitsgruppen übernommene vereinfachte Klassifikation[17] sieht drei Stadien vor:[3]

  • Stadium I: lokales Wachstum
  • Stadium II: Lymphknotenmetastasierung
  • Stadium III: Fernmetastasierung

Nicht selten ist ein anorektales Melanom der Zufallsbefund einer Hämorrhoidektomie.[18][3]

Therapie

Prognose

Die Prognose bei einem anorektalen Melanom ist ausgesprochen schlecht.[19] Die Fünfjahresüberlebensrate liegt im Bereich von 5 bis 20 %. Die mittlere Überlebenszeit zwischen 12 und 25 Monaten.[20] Alter, Geschlecht und Ethnie haben keinen Einfluss auf das Überleben.[21] Selbst frühzeitige Zufallsbefunde nicht-symptomatischer anorektaler Melanome, beispielsweise nach einer Hämorrhoid- oder einer Polypektomie (Entfernung von Darmpolypen), oder Tumoren mit einem Durchmesser kleiner als 2 cm, haben eine ausgesprochen schlechte Prognose. Die Art der operativen Behandlung hat ebenfalls keinen Einfluss auf die Überlebensrate.[19]

Erstbeschreibung

Das anorektale Melanom wurde erstmals 1857 von W. D. Moore am Londoner Middlesex Hospital[22] bei einem 65-jährigen Patienten beschrieben.[5]

Weiterführende Literatur

Einzelnachweise

  1. ↑ S. Liptrot, D. Semeraro u. a.: Malignant melanoma of the rectum: a case report. In: Journal of medical case reports. Band 3, 2009, S. 9318, ISSN 1752-1947. doi:10.1186/1752-1947-3-9318. PMID 20062747. PMC 2803841 (freier Volltext).
  2. ↑ a b C. N. Stoidis, B. G. Spyropoulos u. a.: Diffuse anorectal melanoma; review of the current diagnostic and treatment aspects based on a case report. In: World journal of surgical oncology. Band 7, 2009, S. 64, ISSN 1477-7819. doi:10.1186/1477-7819-7-64. PMID 19671138. PMC 2731760 (freier Volltext).
  3. ↑ a b c d e f g h i B. M. Helmke, H. F. Otto: Das anorektale Melanom. In: Der Pathologe. Band 25, Nummer 3, Mai 2004, S. 171–177, ISSN 0172-8113. doi:10.1007/s00292-003-0640-y. PMID 15138698. (Review).
  4. ↑ C. M. Fenoglio-Preiser, A. E. Noffsinger u. a.: Gastrointestinal pathology. An atlas and text. 2. Auflage, Lippincott-Raven, 1998, ISBN 0-397-51640-1, S. 1120–1125.
  5. ↑ a b c d e f K.-H. Ebert, H. J. Meyer: Anorektales malignes Melanom . In: Coloproctology. Band 23, Nummer 4, 2001, S. 220-224, doi:10.1007/PL00001898
  6. ↑ a b J.-O. Gebbers, W. Remmele: Analregion. Kapitel 8 in: W. Remmele (Hrsg.): Pathologie 2: Verdauungstrakt. 2. Auflage, Gabler Wissenschaftsverlage, 1996, ISBN 3-540-60119-8, S. 701. eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche
  7. ↑ C. Tsigris, E. Pikoulis u. a.: Malignant melanoma of the anorectal area. Report of two cases. In: Digestive surgery. Band 17, Nummer 2, 2000, S. 194–196, ISSN 0253-4886. PMID 10781992.
  8. ↑ B. Cagir, M. H. Whiteford u. a.: Changing epidemiology of anorectal melanoma. In: Diseases of the colon and rectum. Band 42, Nummer 9, September 1999, S. 1203–1208, ISSN 0012-3706. PMID 10496563.
  9. ↑ H. Volkstädt und B. C. Morson: Das primäre maligne Melanom des analen Kanals. In: Langenbeck's Archives of Surgery. Band 302, Nummer 2, 1963, S. 194-209, doi:10.1007/BF01441054. PMID 13997801.
  10. ↑ a b J. Heyn, M. Placzek u. a.: Malignant melanoma of the anal region. In: Clinical and experimental dermatology. Band 32, Nummer 5, September 2007, S. 603–607, ISSN 0307-6938. doi:10.1111/j.1365-2230.2007.02353.x. PMID 17376215. (Review).
  11. ↑ B. J. Miller, L. F. Rutherford u. a.: Where the sun never shines: anorectal melanoma. In: The Australian and New Zealand journal of surgery. Band 67, Nummer 12, Dezember 1997, S. 846–848, ISSN 0004-8682. PMID 9451338.
  12. ↑ K. B. Kim, A. M. Sanguino u. a.: Biochemotherapy in patients with metastatic anorectal mucosal melanoma. In: Cancer. Band 100, Nummer 7, April 2004, S. 1478–1483, ISSN 0008-543X. doi:10.1002/cncr.20113. PMID 15042682.
  13. ↑ H. J. Wanebo, J. M. Woodruff u. a.: Anorectal melanoma. In: Cancer. Band 47, Nummer 7, April 1981, S. 1891–1900, ISSN 0008-543X. PMID 6164474.
  14. ↑ F. Belli, G. F. Gallino u. a.: Melanoma of the anorectal region: the experience of the National Cancer Institute of Milano. In: European journal of surgical oncology. Band 35, Nummer 7, Juli 2009, S. 757–762, ISSN 1532-2157. doi:10.1016/j.ejso.2008.05.001. PMID 18602790.
  15. ↑ a b C. A. Pfortmüller, D. Rauch, A. Born: Hämorrhoiden der aussergewöhnlichen Art. In: Schweiz Med Forum. Band 11, Nummer 12, 2011. S. 218–219.
  16. ↑ G. K. Schwandner, M. Betzler, V. Götze: Das Melanom im Anorectum. In: Der Chirurg. Band 55, Nummer 3, März 1984, S. 168–170, ISSN 0009-4722. PMID 6714017.
  17. ↑ K. Nagel, F. Ghussen, M. Günther: Das maligne Melanom des Anorektums. In: Deutsche medizinische Wochenschrift (1946). Band 111, Nummer 9, Februar 1986, S. 337–341, ISSN 0012-0472. doi:10.1055/s-2008-1068452. PMID 3948732.
  18. ↑ S. Goldman, B. Glimelius, L. Påhlman: Anorectal malignant melanoma in Sweden. Report of 49 patients. In: Diseases of the colon and rectum. Band 33, Nummer 10, Oktober 1990, S. 874–877, ISSN 0012-3706. PMID 1698595.
  19. ↑ a b C. Thibault, P. Sagar u. a.: Anorectal melanoma – an incurable disease? In: Diseases of the colon and rectum. Band 40, Nummer 6, Juni 1997, S. 661–668, ISSN 0012-3706. PMID 9194459.
  20. ↑ D. Bussen, G. Weyandt u. a.: Das anorektale Melanom — eine seltene Manifestation. In: Coloproctology. Band 25, Nummer 6, 2003, S. 308-313, doi:10.1007/s00053-003-5107-3
  21. ↑ M. A. Weinstock: Epidemiology and prognosis of anorectal melanoma. In: Gastroenterology. Band 104, Nummer 1, Januar 1993, S. 174–178, ISSN 0016-5085. PMID 8419240.
  22. ↑ W. Moore: Recurrent melanoma of the rectum after previous removal from the verge of the anus in a man aged sixty-five. In: The Lancet. Nummer 1, 1857, S. 290.

Weblinks

Kategorie:Krebserkrankung Kategorie:Hautkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Proktologie Kategorie:Anus

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