Rosai-Dorfman-Erkrankung

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Klassifikation nach ICD-10
D76.3 Sonstige Histiozytosesyndrome
ICD-10 online (WHO-Version 2013)
Mikrofoto von Rosai-Dorfman-Erkrankung. HE-Färbung.

Das Rosai-Dorfman-Syndrom (Alternativbezeichnung:Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie; englisch: Rosai-Dorfman disease) ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen. Die Erkrankung, die 1969 von den amerikanischen Pathologen Juan Rosai und Ronald F. Dorfman erstmals beschrieben wurde,[1] ist charakterisiert durch eine Proliferation von Histiozyten, welche sich überwiegend in den Lymphknoten ansammeln. Die Ursache ist bis heute unbekannt.

Pathologie[Bearbeiten]

Es zeigt sich eine ausgeprägte, beidseitige Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten, die hauptsächlich auf die Verbreiterung der Sinus der Lymphknoten zurückzuführen ist. Diese Sinus sind mit aktivierten Histiozyten gefüllt, die intakte Erythrozyten und Lymphozyten umhüllen, was als Emperipolese bezeichnet wird.[2][3] Gleichzeitig findet in den Sinus eine Vermehrung von Plasmazellen, Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten statt. Auch andere Lokalisationen sind möglich: so können Herde in der Haut, der Hirnhaut, dem oberen Respirationstrakt, Speicheldrüsen und Knochenmark auftreten.[3] Die Ursache ist bis jetzt ungeklärt, man nimmt an, dass Virusinfektionen eine Rolle spielen können.

Symptome[Bearbeiten]

In Europa ist das Rosai-Dorfman-Syndrom sehr selten und betrifft v.a. Jugendliche im Alter von 15 bis 20 Jahren, weltweit sind häufiger Menschen schwarzer Hautfarbe betroffen. Neben ausgeprägten Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) können Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsverlust auftreten.[4][5]. In etwa der Hälfte der Fälle finden sich Krankheitsherde außerhalb der Lymphknoten (Haut, oberer Respirationstrakt, Speicheldrüsen), die sich dann durch spezifische Symptome für den Lokalisationsort zeigen. Der Krankheitsverlauf ist überwiegend selbstlimitierend, laborchemisch finden sich allgemeine Entzündungszeichen.[5]

Literatur[Bearbeiten]

  • Werner Böcker: Lehrbuch Pathologie, Urban & Fischer Verlag; Auflage: 4. Aufl. (17. September 2008); ISBN 978-3-437-42382-6

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Rosai J, Dorfman RF: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. In: Arch Pathol. 87, Nr. 1, Januar 1969, S. 63–70. PMID 5782438.
  2. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al.: Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier, 2006, ISBN 0-7216-2921-0.
  3. a b Foucar E, Rosai J, Dorfman R: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. In: Semin Diagn Pathol. 7, Nr. 1, 1990, S. 19–73. PMID 2180012. Abgerufen am 5. November 2007.
  4. Hindermann W; Katenkamp D: Extranodale Rosai-Dorfman-Erkrankung (Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie) - Ein Bericht über fünf Fallbeobachtungen. In: Der Pathologe. 25, Nr. 3, 2004, S. 222-228. doi:10.1007/s00292-003-0642-9. Abgerufen am November 2007.
  5. a b Böcker, Werner et al. (Hrsg.): Lehrbuch Pathologie 4. Auflage. Urban & Fischer Verlag, (17. September 2008), ISBN 978-3-437-42382-6
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