Stuart-Prower-Faktor

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Faktor Xa
Faktor Xa
Bänder-/Oberflächenmodell von Faktor Xa (blau/rot) mit Faktor VIIa (dunkelgrün/grau) und Thromboplastin (hellgrün) nach PDB 1NL8.
Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 447 = 139+306 Aminosäuren
Kofaktor Faktor Va, Ca2+, Phospholipid
Bezeichner
Gen-Namen F10 ; FX; FXA
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.6Serinprotease
MEROPS S01.216
Substrat Arg-+-Thr und Arg-+-Ile in Prothrombin
Produkte Thrombin
Vorkommen
Homologie-Familie Trypsin
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Stuart-Prower-Faktor (auch Thrombokinase oder Faktor X) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym (Serinproteinase). Deshalb wird es zur Gruppe der Gerinnungsfaktoren gezählt. Seine EC-Nummer ist 3.4.21.6, damit gehört es zu den Serinproteasen. Der Stuart-Prower-Faktor hat eine Molekülmasse von 59 kDa und wird in der Leber synthetisiert, dazu wird Vitamin K benötigt. Er gehört zur Gruppe der α-Globuline, und besteht aus einer schweren und einer leichten Kette. Seine Halbwertszeit im Blut beträgt 40 bis 45 Stunden, seine Plasmakonzentration 7–10 mg/l.

Genetik[Bearbeiten]

Das Gen des Stuart-Prower-Faktors liegt beim Menschen auf Chromosom 13, Genlocus q34.

Physiologie[Bearbeiten]

Bei der Aktivierung des Stuart-Prower-Faktors wird eine Peptidbindung innerhalb der schweren Kette, die das aktive Zentrum trägt, gespalten. Dies kann auf zwei verschiedenen Wegen aktiviert werden. Beim extrinsischen Pfad, der eintritt, wenn Blutgefäße beschädigt werden, aktiviert ein Komplex aus aktiviertem Proconvertin (Faktor VIIa) und Gewebefaktor (Faktor III) den Stuart-Prower-Faktor (Faktor Xa). Im Gegensatz dazu wird er beim intrinsischen Pfad, der eintritt, falls Teile der Gerinnungskaskade auf negativ geladene Teilchen (wie zum Beispiel Kollagen unter dem Endothel) treffen, durch einen Komplex aus dem aktivierten Christmas-Faktor (Faktor IXa) und antihämophilem Globulin A (Faktor VIIIa) aktiviert. Außerdem kann er durch das Verdauungsenzym Trypsin und das Gift der Russel-Viper aktiviert werden.

Faktor Xa ist deshalb der erste Schritt der Gerinnungsphase, alles davor gehört zur Aktivierungsphase. Er spaltet Prothrombin (Faktor II) an zwei Stellen (zwischen einer Arg-Thr-Bindung und zwischen einer Arg-Ile-Bindung). Dies wandelt Prothrombin in Thrombin um. Für diesen Prozess benötigt der Stuart-Prower-Faktor aktiviertes Proaccelerin (Faktor Va) als Kofaktor.

Faktor Xa wird durch eine von Protein Z abhängige Serinproteinase inaktiviert. Die Affinität dieses Enzyms für Faktor Xa wird durch Protein Z vertausendfacht. Defektes Protein Z führt zu einer erhöhten Aktivität des Stuart-Prower-Faktors und einem Hang zur Bildung von Thrombosen.

Erkrankungen[Bearbeiten]

Angeborene Faktor X Defekte sind selten (1:500.000) und treten in Verbindung mit Nasenbluten (Epistaxis), Gelenksblutungen (Hämarthrose) und Blutverlust im Verdauungstrakt (gastrointestinale Blutungen) auf. Unabhängig von angeborenen Defekten kann ein vermindertes Vorkommen des Stuart-Prower-Faktors bei verschiedenen Krankheiten auftreten.

Ein Mangel an Vitamin K oder eine Hemmung dessen durch Warfarin oder ähnliche Antagonisten führt zur Bildung von inaktivem Faktor X. Bei einer Warfarin-Therapie ist dieser Effekt zur Vermeidung von Thrombosen erwünscht.

Verwendung[Bearbeiten]

Faktor X ist als Konzentrat in gefrorenem Blutplasma und im Prothrombin-Komplex enthalten. Das einzige zugelassene Faktor-X-Konzentrat ist Faktor X P Behring, hergestellt von CSL Behring.[1]

Forschungsgeschichte[Bearbeiten]

Der Faktor-X-Mangel wurde von britischen (C. Hougie et al.), deutschen (M. Hörder) und schweizerischen (K.-D. Bachmann et al.) Forschern unabhängig voneinander entdeckt und in den Jahren 1957 und 1958 beschrieben.[2] Wie bei anderen Gerinnungsfaktoren auch, wurde der Faktor-X nach jenen Patienten benannt, bei denen ein Mangel erstmals beschrieben wurde. Die Nomenklatur stammt von der schweizerischen Arbeitsgruppe um K.-D. Bachmann.[3]

Siehe auch[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Mark Brooker: Registry of Clotting Factor Concentrates. 9. Ausgabe, World Federation of Hemophilia, 2012.
  2. Ludwig Heilmeyer: Referat über die Habilitationsschrift von M.H. Hörder „Experimentelle und klinische Untersuchungen über den V. Blutgerinnungsfaktor“. 1959.
  3. Max-Hermann Hörder: Experimentelle und klinische Untersuchungen über den fünften Blutgerinnungsfaktor, Habilitationsschrift, 1959, S.69 DNB 480023476.
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