Thymom
Klassifikation nach ICD-10 | |
---|---|
D15.0 | Gutartige Neubildung des Thymus |
C37 | Bösartige Neubildung des Thymus |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Thymom ist der medizinische Fachausdruck für einen Tumor des Thymus (deutsch auch Bries genannt). Ungefähr drei Viertel dieser Tumoren sind gutartig, und nur ein Viertel ist bösartig. Die bösartigen werden malignes Thymom oder Thymuskarzinom genannt. Im entfernteren Sinne ist auch das Thymuskarzinoid als Geschwulst innerhalb des Thymus zu den bösartigen Thymustumoren zu zählen.
Symptome
Etwa 30 % der Patienten sind zum Diagnosezeitpunkt asymptomatisch.[1] Symptome können unter anderem Husten, Druckgefühl im Brustkorb oder Luftnot sein.
Gelegentlich kann ein Thymom auch durch ein paraneoplastisches Syndrom auffallen. Bei 25 % aller Thymome findet sich eine Myasthenia gravis[2], aber auch eine Polymyositis, eine Arthritis oder ein Sjögren-Syndrom, eine Erythrozytenaplasie, eine Riesenzell-Myokarditis, eine Hypogammaglobulinämie, autoimmune Bewegungsstörungen und andere Autoimmunerkrankungen können auftreten. Ursache ist häufig die fehlende Genexpression des autoimmune regulator genes (AIRE), das die normale Elimination von autoreaktiven T-Lymphozyten im Thymus verstärkt.
Ein Thymuskarzinoid lässt sich durch die karzinoidtypische Trias aus Durchfall, Flush (Erröten) und kardialen Beschwerden vermuten.
Diagnostik
Hinweise auf ein Thymom ergeben sich schon im Röntgenbild des Brustkorbes bei Vorliegen einer unklaren vorderen mediastinalen Raumforderung. Es zählt zu den mnemotechnisch oft zitierten vier T’s in der Differentialdiagnostik der vorderen mediastinalen Raumforderungen (Teratom, Thymom, Glandula thyroidea und „terrible lymphoma“). Zur Standarddiagnostik gehört die Computertomographie (CT). Zur Unterscheidung von gutartigen und bösartigen Tumoren ist stets die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) und deren feingewebliche Untersuchung nötig.
In der WHO-Klassifikation wird nach dem morphologischen Aussehen der epithelialen Zellen unterteilt:
- Typ A – die epithelialen Zellen sind vorwiegend oval oder spindelförmig und ähneln den normalen medullären epithelialen Zellen des Thymus
- Typ B – die epithelialen Zellen sind vorwiegend rund oder vieleckig und ähneln den normalen corticalen epithelialen Zellen des Thymus. Nach Stärke der zytologischen Atypie werden noch die Typen B1, B2 und B3 unterschieden.
- Typ C – Thymuskarzinom
Einzelnachweise
- ↑ I. G. Schmidt-Wolf, J. K. Rockstroh, H. Schüller u. a.: Malignant thymoma: current status of classification and multimodality treatment. In: Ann Hematol. 82 (2), 2003, S. 69–76. PMID 12601482.
- ↑ Margaret Seton, Carol C. Wu, Abner Louissaint: Case 26-2013 — A 46-Year-Old Woman with Muscle Pain and Swelling. In: New England Journal of Medicine. 2013, Band 369, Ausgabe 8 vom 22. August 2013, S. 764–773; doi:10.1056/NEJMcpc1208152.