GTP-Cyclohydrolase I

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Wechseln zu: Navigation, Suche
GTP-Cyclohydrolase I
GTP-Cyclohydrolase I
Bändermodell des GCH1-Dekamer nach PDB 1FB1
Vorhandene Strukturdaten: 1fb1
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 250 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodecamer (2*5)
Kofaktor Zink
Isoformen 4
Bezeichner
Gen-Namen GCH1 ; GTPCH1; GCH
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.5.4.16Hydrolase
Reaktionsart Hydrolyse zweier C-N-Bindungen und Isomerisierung
Substrat GTP + H2O
Produkte 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat + Ameisensäure
Vorkommen
Homologie-Familie GTPCH1
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 2643 14528
Ensembl ENSG00000131979 ENSMUSG00000037580
UniProt P30793 Q05915
Refseq (mRNA) NM_000161 NM_008102
Refseq (Protein) NP_000152 NP_032128
Genlocus Chr 14: 54.84 – 54.9 Mb Chr 14: 47.15 – 47.19 Mb
PubMed-Suche 2643 14528

GTP cyclohydrolase I (GCH1) ist der Name für das Enzym, das GTP zu einer Vorstufe des Biopterin abbaut und damit an der Bildung von Biopterin, einem Coenzym, beteiligt ist. Varianten des Enzyms gibt es in vielen Lebewesen, und im Menschen sind vier Isoformen bekannt, von denen nur eine enzymatische Aktivität hat. Mutationen im GCH1-Gen können die atypische, schwere Form der Phenylketonurie und eine Form der Dystonie, die mit Levodopa behandelbar ist, verursachen.[1]

Katalysiertes Gleichgewicht[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

GTP + H2O 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat + Ameisensäure

Durch die Hydrolyse von GTP entstehen 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat und Ameisensäure.

GCH1 ist verantwortlich für die Hydrolyse von Guanosintriphosphat (GTP), aus welchem es durch die Katalyse dreier Reaktionen ein Abbauprodukt formt, das durch zwei weitere Enzyme zum Tetrahydrobiopterin umgewandelt wird.

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • D. Voet, J.G. Voet (2004): Biochemistry (3rd ed.). John Wiley & Sons, ISBN 0-471-39223-5

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. UniProt-Eintrag

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]