Nervenscheidenmyxom

Klassifikation nach ICD-10
D36.1	Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9562/0	Neurothekom Nervenscheidenmyxom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Nervenscheidenmyxom ist ein seltener gutartiger, schleimbildender Tumor der den Nerven umhüllenden Markscheide. Der Tumor wird zu den Myxomen gezählt.

Synonyme sind: Klassisches Neurothekom; Myxoides Neurothekom; myxoides Neurothekeoma; Nervenscheidenmyxom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen James C. Harkin und Richard J. Reed.

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.

Pathologie

Es handelt sich um eine knotige oder gelappte Neubildung aus plumpen spindel- oder sternförmigen Tumorzellen in einer myxomartigen Matrix. Immunhistochemisch ist sie positiv auf S-100-Antikörper. Abgegrenzt werden kann das myxoide vom zellreichen Neurothekeom durch unscharfe Abgrenzung des aus spindeligen und epithelartigen Zellen aufgebauten Tumors, der S-100-Protein negativ ist. Diese zelluläre Form wird häufig mit der myxoiden Form gleichgesetzt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Manifestation in jedem Alter möglich
• meist einzelne in der Haut oder Unterhaut gelegene weiche hautfarbene Knoten
• Lokalisation am Kopf, Hals, Körperstamm und den Extremitäten

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind Epidermalzyste und Epidermaler Nävus.

Therapie

Die Behandlung besteht aus der (vollständigen) Resektion.

Weblinks

• Wikiderm

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) ^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}