Rombo-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
D23.30 Sonstige gutartige Neubildungen der Haut, sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des Gesichtes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Rombo-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Genodermatose mit den Hauptmerkmalen einer wurmförmigen Atrophodermie, spärlicher Behaarung, verminderter Schweißsekretion und Neigung zu Basalzellkarzinomen.[1][2]

Die Bezeichnung bezieht sich den Namen des erstbeschriebenen Patienten aus dem Jahre 1981 durch G. Michaëlsson und Mitarbeiter.[3]

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung und die Ursache sind nicht bekannt.[1]

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Klinische Kriterien sind:[1][2]

Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Abzugrenzen ist das ähnliche Bazex-Dupré-Christol-Syndrom.[2]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • M. A. van Steensel, N. G. Jaspers, P. M. Steijlen: A case of Rombo syndrome. In: The British journal of dermatology. Bd. 144, Nr. 6, Juni 2001, S. 1215–1218, PMID 11422044.
  • R. Ashinoff, M. Jacobson, D. V. Belsito: Rombo syndrome: a second case report and review. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Bd. 28, Nr. 6, Juni 1993, S. 1011–1014, PMID 8496444 (Review).

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. a b c Rombo-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. a b c Dermatologie online
  3. G. Michaëlsson, E. Olsson, P. Westermark: The Rombo syndrome: a familial disorder with vermiculate atrophoderma, milia, hypotrichosis, trichoepitheliomas, basal cell carcinomas and peripheral vasodilation with cyanosis. In: Acta Dermato-Venereologica. Bd. 61, Nr. 6, 1981, S. 497–503, PMID 6177160.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

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