Short-QT-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
I45.8 Sonstige näher bezeichnete kardiale Erregungsleitungsstörungen
ICD-10 online (WHO-Version 2016)
EKG mit QT-Intervall in blau

Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine angeborene Herzerkrankung. Sie ist charakterisiert durch ein kurzes QT-Intervall (weniger als 370 ms[1]) im EKG, das sich mit der Herzfrequenz kaum verändert, und ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod durch Kammertachykardien bzw. Kammerflimmern. Eine weitere Auffälligkeit im EKG sind hohe, spitze T-Wellen, ähnlich denen bei der Hyperkaliämie.

Die Erkrankung wurde im Jahr 2000 erstmals beschrieben.[2] In molekulargenetischen Untersuchungen wurden Mutationen in Genen für bestimmte Kalium- und Calcium[3]-Kanäle der Herzmuskelzellen gefunden.[4]

Das Short-QT-Syndrom wird anscheinend autosomal-dominant vererbt. Die Prävalenz ist unbekannt. Mit weniger als 200 publizierten Fällen weltweit (Stand: Juni 2017) scheint es außerordentlich selten zu sein.[5]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Siehe auch[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Quellen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 57, Nr. 7, 15. Februar 2011, ISSN 0735-1097, S. 802–812, doi:10.1016/j.jacc.2010.09.048 (sciencedirect.com [abgerufen am 5. Februar 2018]).
  2. Ihor Gussak, Pedro Brugada, Josep Brugada, R. Scott Wright, Stephen L. Kopecky: Idiopathic Short QT Interval:A New Clinical Syndrome? In: Cardiology. Band 94, Nr. 2, 2000, ISSN 0008-6312, S. 99–102, doi:10.1159/000047299 (karger.com [abgerufen am 5. Februar 2018]).
  3. Charles Antzelevitch, Guido D. Pollevick, Jonathan M. Cordeiro, Oscar Casis, Michael C. Sanguinetti: Loss-of-Function Mutations in the Cardiac Calcium Channel Underlie a New Clinical Entity Characterized by ST-Segment Elevation, Short QT Intervals, and Sudden Cardiac Death. In: Circulation. Band 115, Nr. 4, 30. Januar 2007, ISSN 0009-7322, S. 442–449, doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.668392, PMID 17224476 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).
  4. Chinmay Patel, Gan-Xin Yan, Charles Antzelevitch: Short QT Syndrome: From Bench to Bedside. In: Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. Band 3, Nr. 4, 1. August 2010, ISSN 1941-3149, S. 401–408, doi:10.1161/CIRCEP.109.921056, PMID 20716721 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).
  5. Andrea Mazzanti, Katherine Underwood, Dmitriy Nevelev, Shanna Kofman, Silvia G. Priori: The new kids on the block of arrhythmogenic disorders: Short QT syndrome and early repolarization. In: Journal of Cardiovascular Electrophysiology. Band 28, Nr. 10, 1. Oktober 2017, ISSN 1540-8167, S. 1226–1236, doi:10.1111/jce.13265 (wiley.com [abgerufen am 7. Februar 2018]).
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