„PFAPA-Syndrom“ – Versionsunterschied

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Eine therapeutisch behutsame, sich an den Symptomen orientierende Einstellung erscheint angezeigt. Diskutiert werden der Einsatz von [[Paracetamol]], [[Ibuprofen]], [[Prednison]], [[Cimetidin]]. In verschiedenen Studien zeigte sich eine deutliche Verbesserung bis zum Sistieren der Symptome (99 von 102 Patienten) nach einer [[Adenotomie]] plus [[Tonsillektomie]]. <ref> {{Literatur
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| Autor= Greg Licameli, Maranda Lawton, Margaret Kenna, Fatma Dedeoglu| Titel=Long-term Surgical Outcomes of Adenotonsillectomy for PFAPA Syndrome| Sammelwerk= Arch Otolaryngol Head Neck Surg| Band=138| Nummer=10| Jahr= 2012| Seiten=902-906| PMID=23069819| DOI= 10.1001/2013.jamaoto.313.}}</ref><ref> {{Literatur| Autor=Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Lawton, Edwards | Titel=Periodic fever syndrome in children| Sammelwerk=Journal of Pediatrics| Band=135| Nummer=| Jahr=1999| Seiten=1–5| PMID=| DOI= 10.1016/S0022-3476(99)70316-1| Online=[http://padeh.net/Edwards.htm]| Zugriff=2013-02-05}} </ref>
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Die Fieberschübe sprechen weder auf Antibiotika noch auf [[Nichtsteroidales Antirheumatikum|nichtsteroidale Antirheumatika]] an. Nur nach der Gabe von [[Corticosteroide|Kortikoiden]] zeigt sich eine Besserung, was aber das Auftreten des nächsten Fieberschubs nicht verhindert.
Die Fieberschübe sprechen weder auf Antibiotika noch auf [[Nichtsteroidales Antirheumatikum|nichtsteroidale Antirheumatika]] an. Nur nach der Gabe von [[Corticosteroide|Kortikoiden]] zeigt sich eine Besserung, was aber das Auftreten des nächsten Fieberschubs nicht verhindert.

Version vom 5. Februar 2013, 11:18 Uhr

Klassifikation nach ICD-10
R50.9 Fieber, nicht näher bezeichnet[1]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das PFAPA-Syndrom (PFAPA steht für: periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis) wurde erstmals 1987 in den USA als typische Erkrankung beschrieben. Es ist eine seltene Erkrankung mit typischer, recht uniform ablaufender Symptomatik, welche bis zum Jahr 2000 ca. 200 Mal weltweit beschrieben wurde, welche möglicherweise jedoch unter- bzw. häufig fehldiagnostiziert wird. Die Pathogenese ist noch nicht geklärt (Stand: Jahr 2003).

Symptome

Die Fieberepisoden manifestieren sich meist vor dem fünften Lebensjahr, beginnen sehr regelmäßig alle 3–8 Wochen mit abrupt ansteigendem Fieber > 39 °C, welches sich nach 3–6 Tagen spontan zurückbildet.

Begleitet werden diese Fieberepisoden mit dem namensgebenden Symptomenkomplex, aber auch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen sind typisch. Weder Wachstum, noch die psychomotorische Entwicklung der Kinder sind beeinträchtigt. Die Spontanremission zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr liegt bei 30 %. Spezifische laborchemische Veränderungen liegen nicht vor.

Diagnose

PFAPA ist eine Ausschlussdiagnose. Im Einzelfall muss das Spektrum der autoinflammatorischen Syndrome differentialdiagnostisch berücksichtigt werden (vor allem zyklische Neutropenie, Familial Cold Auto-inflammatory Syndrome, Familiäres Mittelmeerfieber, Hyper-IgD-Syndrom, TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Fiebersyndrom) sowie autoimmune, rheumatologische, infektiöse und maligne Prozesse. PFAPA tritt familiär nicht gehäuft auf. Spezifische Laborparameter sind bislang nicht bekannt.

Therapie

Eine therapeutisch behutsame, sich an den Symptomen orientierende Einstellung erscheint angezeigt. Diskutiert werden der Einsatz von Paracetamol, Ibuprofen, Prednison, Cimetidin. In verschiedenen Studien zeigte sich eine deutliche Verbesserung bis zum Sistieren der Symptome (99 von 102 Patienten) nach einer Adenotomie plus Tonsillektomie. [2][3] Da die Erkrankung mit zunehmendem Alter verschwindet, sollte in Abhängigkeit von der Frequenz und Schwere der Erkrankungsschübe eine Risiko-Nutzenabwägung bezüglich der OP getroffen werden. [4]

Die Fieberschübe sprechen weder auf Antibiotika noch auf nichtsteroidale Antirheumatika an. Nur nach der Gabe von Kortikoiden zeigt sich eine Besserung, was aber das Auftreten des nächsten Fieberschubs nicht verhindert.

Die lange Zeit ungeklärte Ätiologie der Erkrankung scheint Folge einer gestörten Immunreaktion zu sein.[5] In den USA wird der Wirkstoff Anakinra jetzt (Stand: Jan 2012) zur Behandlung des PFAPA-Syndroms erprobt, da er gezielt Interleukin-1 blockiert.

Literatur

  • Schindera F et al.: Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis - Das PFAPA-Syndrom. Monatsschrift Kinderheilkunde 2000(6);148:596-9 [2]
  • Stojanov S et al.: Periodische Fiebersyndrome. Monatsschrift Kinderheilkunde 2003(1);151:91-106
  • Tasher E et al.: PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed Arch Dis Child 2006;91:981-84.
  • Ridder GJ et al.: Das PFAPA-Syndrom: Aktueller Wissensstand und Bedeutung für den HNO-Arzt. Laryngorhinootologie 81: 635-639, 2002
  • Onderka CE, Ridder GJ: Periodische Fieberschübe und Halsschmerzen beim Kind. Kennen Sie das PFAPA-Syndrom? Der Allgemeinarzt 16: 14-17, 2011
  • Ridder GJ, Onderka CE: Nutzen und Wertigkeit der Adeno-Tonsillektomie bei Kindern und Jugendlichen mit PFAPA-Syndrom. Laryngorhinootologie 90: 609-616, 2011
  • Onderka CE, Ridder GJ: Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenitis (PFAPA-Syndrom) im Erwachsenenalter. Dtsch Med Wochenschr 137: 471-475, 2012

Einzelnachweise

  1. ↑ Uni Freiburg
  2. ↑ Greg Licameli, Maranda Lawton, Margaret Kenna, Fatma Dedeoglu: Long-term Surgical Outcomes of Adenotonsillectomy for PFAPA Syndrome. In: Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Band 138, Nr. 10, 2012, S. 902–906, DOI:10.1001/2013.jamaoto.313.(?!), PMID 23069819.
  3. ↑ Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Lawton, Edwards: Periodic fever syndrome in children. In: Journal of Pediatrics. Band 135, 1999, S. 1–5, doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1 ([1] [abgerufen am 5. Februar 2013]).
  4. ↑ Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD: Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). In: Cochrane Database Syst Rev. Nr. 9, 2010, doi:10.1002/14651858.CD008669, PMID 20824883.
  5. ↑ Proceedings of the National Academy of Sciences (2011; doi: 10.1073/pnas.1103681108). zitiert in Deutsches Ärzteblatt
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