„Bilirubin“ – Versionsunterschied
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Rote Blutkörperchen leben etwa 120 Tage, danach werden sie in [[Leber]] und [[Milz]] abgebaut. Aus Häm ''b'', dem roten Blutfarbstoff, der beim Abbau anfällt, wird über Zwischenstufen Bilirubin, eine gelbliche Substanz gebildet. Täglich entstehen ca. 300 mg Bilirubin im menschlichen Organismus, davon rund 70 Prozent aus dem Abbau gealterter [[Erythrozyt]]en, der Rest aus dem Stoffwechsel anderer Hämoroteine,<ref name="Dancygier2013">{{cite book|author=Henryk Dancygier|title=Klinische Hepatologie: Grundlagen, Diagnosik und Therapie hepatobiliärer Erkrankungen|url=http://books.google.com/books?id=xTQeBgAAQBAJ&pg=PA347|date=8. März 2013|publisher=Springer-Verlag|isbn=978-3-642-55902-0|pages=347}}</ref> überschüssig gebildetem Hämoglobin, oder aus Vorläuferzellen im Knochenmark,<ref name="MarcdanteKliegman2014">{{cite book|author=Karen Marcdante, Robert M. Kliegman|title=Nelson Essentials of Pediatrics|url=http://books.google.com/books?id=hsY0AwAAQBAJ&pg=PA219|date=25. Februar 2014|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=978-0-323-22698-1|pages=219}}</ref> Bilirubin ist gut in Fett ([[lipophil]]), aber sehr schlecht in Wasser löslich. Zum Transport im Blut muss es deshalb durch eine lockere nicht kovalente Bindung an [[Albumin]], ein Bluteiweiß, gekoppelt werden und wird dann ''unkonjugiertes Bilirubin'' (Synonym: indirektes Bilirubin) genannt. |
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Bilirubin kann auch eine kovalente, also feste Bindung mit Albumin eingehen. Diese Form wird dann als Delta-Bilirubin bezeichnet.<ref>Gabriele Halwachs-Baumann: ''Labormedizin. Klinik – Praxis – Fallbeispiele.'' Springer-Verlag, Wien 2006, ISBN 3-211-25291-6.</ref> |
Bilirubin kann auch eine kovalente, also feste Bindung mit Albumin eingehen. Diese Form wird dann als Delta-Bilirubin bezeichnet.<ref>Gabriele Halwachs-Baumann: ''Labormedizin. Klinik – Praxis – Fallbeispiele.'' Springer-Verlag, Wien 2006, ISBN 3-211-25291-6.</ref> |
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Version vom 31. August 2016, 12:05 Uhr
| Strukturformel | ||||||||||
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| deprotonierte Form des Bilirubins (unter physiologischen Bedingungen) | ||||||||||
| Allgemeines | ||||||||||
| Name | Bilirubin | |||||||||
| Summenformel | C33H36N4O6 | |||||||||
| Kurzbeschreibung |
roter Feststoff[1] | |||||||||
| Externe Identifikatoren/Datenbanken | ||||||||||
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| Eigenschaften | ||||||||||
| Molare Masse | 584,66 g·mol−1 | |||||||||
| Aggregatzustand |
fest | |||||||||
| Löslichkeit |
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| Sicherheitshinweise | ||||||||||
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| Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet. Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen. | ||||||||||
Das Bilirubin (lateinisch bilis „Galle“ und ruber „rot“) ist ein gelbes Abbauprodukt des Häm-Anteils des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin und damit ein Gallenfarbstoff. Das Pigment kommt in der Natur nicht nur in Tieren, sondern auch in Pflanzen vor; 2009 wurde es erstmals im Samen von Baum-Strelitzien nachgewiesen.[3] Bilirubin wurde erstmals 1942 durch Hans Fischer erfolgreich synthetisiert.
Stoffwechsel
Rote Blutkörperchen leben etwa 120 Tage, danach werden sie in Leber und Milz abgebaut. Aus Häm b, dem roten Blutfarbstoff, der beim Abbau anfällt, wird über Zwischenstufen Bilirubin, eine gelbliche Substanz gebildet. Täglich entstehen ca. 300 mg Bilirubin im menschlichen Organismus, davon rund 70 Prozent aus dem Abbau gealterter Erythrozyten, der Rest aus dem Stoffwechsel anderer Hämoroteine,[4] überschüssig gebildetem Hämoglobin, oder aus Vorläuferzellen im Knochenmark,[5] Bilirubin ist gut in Fett (lipophil), aber sehr schlecht in Wasser löslich. Zum Transport im Blut muss es deshalb durch eine lockere nicht kovalente Bindung an Albumin, ein Bluteiweiß, gekoppelt werden und wird dann unkonjugiertes Bilirubin (Synonym: indirektes Bilirubin) genannt. Bilirubin kann auch eine kovalente, also feste Bindung mit Albumin eingehen. Diese Form wird dann als Delta-Bilirubin bezeichnet.[6]
Unkonjugiertes Bilirubin wird anschließend in der Leber durch das Enzym UDP-Glucuronosyltransferase an Glucuronsäure gekoppelt (konjugiert) und in dieser wasserlöslichen Form als „konjugiertes Bilirubin“ bezeichnet. Konjugiertes Bilirubin und Delta-Bilirubin werden zusammen als "direktes Bilirubin" bezeichnet. Direktes Bilirubin kann mit der Galle in den Darm ausgeschieden werden. Im Darm wird konjugiertes Bilirubin dann über die Zwischenstufen Mesobilirubinogen und Stercobilinogen (lateinisch stercus „Stuhl“) zu Stercobilin überführt. Etwa 20 Prozent[7] des in den Darm abgegebenen Bilirubins unterliegen als Urobilinogen und Stercobilinogen einem enterohepatischen Kreislauf, werden also nochmals aufgenommen. Der Hauptanteil dagegen wird mit dem Stuhl ausgeschieden. Ein geringer Teil des resorbierten Urobilinogens wird über die Harnwege eliminiert. Bei Leberfunktionsstörungen werden diese Produkte vermehrt über den Urin ausgeschieden (Bilirubinurie).
Krankheiten
Der Normalwert des Gesamtbilirubins im Serum liegt unter 21 µmol/l (1,2 mg/dl). Ist der Serumbilirubinspiegel erhöht (Hyperbilirubinämie), kommt es zur Gelbsucht (Ablagerung des Bilirubin in der Haut, griechisch Ikterus), wobei sich ab einem doppelten Normalwert zuerst die Sclera (die weiße Augenhaut) und später die restliche Haut gelb verfärben. Bei ausgeprägter Hyperbilirubinämie verfärben sich durch die massive Einlagerung ins Gewebe schließlich nahezu alle Organe gelb. Je nach Ursache und Art des angestiegenen Bilirubins gibt es auch andere Symptome, wie Hautjucken (lateinisch pruritus).
Bei Morbus Meulengracht kann durch eine Abbaustörung des Bilirubin ein Ikterus fast ohne Krankheitswert auftreten. Das Rotor-Syndrom und Dubin-Johnson-Syndrom sind seltene erbliche Störungen des Bilirubinstoffwechsels.
Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel normal, da das fetale Hämoglobin abgebaut wird, die Leber noch nicht voll arbeitet und die Ausscheidung noch nicht ausreicht (bis zur 30. Schwangerschaftswoche erreicht die Aktivität des Enzyms Glucuronyltransferase, das die Umwandlung in das direkte Bilirubin katalysiert, 0,1 Prozent des Erwachsenenwertes, am Geburtstermin ca. 1 Prozent). So kommt es bei etwa 60 Prozent zu einer Neugeborenengelbsucht.[8] Auf Grund der noch nicht vollständig ausgereiften Blut-Hirn-Schranke kann es bei Überschreiten alters- und gewichtsabhängiger Grenzwerte zu Entwicklungsstörungen aufgrund eines Kernikterus (Ablagerung in den Basalganglien im Großhirn) kommen. Das in der Haut abgelagerte Bilirubin kann mittels Phototherapie zum wasserlöslichen Lumirubin umgewandelt und so ausgeschieden werden.
Einzelnachweise
- ↑ a b c Datenblatt Bilirubin bei Sigma-Aldrich (PDF).
- ↑ a b c Eintrag zu Bilirubin. In: Römpp Online. Georg Thieme Verlag
- ↑ C. Pirone u. a.: Animal Pigment Bilirubin Discovered in Plants. In: J. Am. Chem. Soc. Band 131 (8), 2009, S. 2830f. doi:10.1021/ja809065g.
- ↑ Henryk Dancygier: Klinische Hepatologie: Grundlagen, Diagnosik und Therapie hepatobiliärer Erkrankungen. Springer-Verlag, 2013, ISBN 978-3-642-55902-0, S. 347 (google.com).
- ↑ Karen Marcdante, Robert M. Kliegman: Nelson Essentials of Pediatrics. Elsevier Health Sciences, 2014, ISBN 978-0-323-22698-1, S. 219 (google.com).
- ↑ Gabriele Halwachs-Baumann: Labormedizin. Klinik – Praxis – Fallbeispiele. Springer-Verlag, Wien 2006, ISBN 3-211-25291-6.
- ↑ Melanie Königshoff, Timo Brandenburger: Kurzlehrbuch Biochemie. 2. Auflage. Georg-Thieme-Verlag, Stuttgart/ New York 2007, ISBN 978-3-13-136412-8.
- ↑ C. Bührer u. a.: Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie. AWMF, Düsseldorf 2015.
Weblinks
Literatur
- Gerd Herold: Innere Medizin. 2005.
- Georg Löffler, Petro E. Petrides, Peter C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 8. Auflage. Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-32680-9.
- Stefan Silbernagl, Agamemnon Despopoulos: Color Atlas of Physiology. 6. Auflage. Thieme, 2009, ISBN 978-3-13-545006-3.
