Dysrhaphie

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Klassifikation nach ICD-10
Q05 Spina bifida
Q76.0 Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des knöchernen Thorax
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Dysrhaphie (von griechisch ῥαφή Rhaphe, deutsch ‚Naht‘) bezeichnet eine Erkrankung mit einer Störung des Verschlusses der Mittellinie während der Embryonalentwicklung.

Meist ist damit eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen aufgrund gestörten Schlusses des Neuralrohres im Bereich des Schädels, der Wirbelsäule und des Rückenmarks gemeint, bei welchen sich die Neuralplatte des Embryos nicht wie sonst zu einem Rohr schließt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Die Folge sind – je nach Ausmaß – Störungen der Nervenversorgung unterhalb der fehlverschlossenen Höhe. Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautveränderungen, Wirbelsäulenverkrümmung und Fehlbildungen der Arme und Beine. Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem Vitamin Folsäure erhöht die Fehlbildungsrate.

Wichtige Vertreter sind:

Als Folge der embryonalen Störung liegen mitunter lediglich Gewebsanomalien wie Dermoidzyste, Teratom oder Lipom vor.

Eine Sonderform ist das Currarino-Syndrom.

Alle diese Fehlbildungen verursachen in unterschiedlichem Maß Lähmungen der Arme und Beine, Schmerzen, Spastik, Wahrnehmungsstörungen, Blasen-/Darmentleerungsstörungen und weitere neurologische Symptome. Leichtere Dysrhaphien können nach einigen Jahren zu Schädigung des Rückenmarks führen oder es an der Wirbelsäule so fixieren, dass es mit dem Körperwachstum zunehmend gedehnt und überlastet wird (Tethered cord).

Die Diagnose kann bereits während der Schwangerschaft sonografisch gestellt werden. Damit entstehen nicht selten die typischen ethischen Probleme der vorgeburtlichen Diagnostik. Kinder mit Dysrhaphien sind meist lebensfähig, haben jedoch vielfach diverse operative Eingriffe und lebenslange Behinderung zu erwarten.

Unter den Begriff „Dysrhaphie“ bzw. Dysrhaphische Störung fallen aber auch Mittellinien-Defekte wie die Frontonasale Dysplasie.

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Olav Jansen, Ulrich Stephani (Hrsg.): Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS. Georg Thieme Verlag, 2007, ISBN 978-3-13-137591-9, S. 47 ff.