UDP-Glucose-4-Epimerase

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UDP-Glucose-4-Epimerase
UDP-Glucose-4-Epimerase
UDP-Glucose-4-Epimerase dimer, Human nach PDB 1EK5 -->
Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 348 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor NAD
Bezeichner
Gen-Name GALE
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.1.3.2Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat UDP-Galactose, UDP-N-Acetylgalactosamin
Produkte UDP-Glucose, UDP-N-Acetylglucosamin
Vorkommen
Homologie-Familie NAD-abhängige Epimerase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 2582 74246
Ensembl ENSG00000117308 ENSMUSG00000028671
UniProt Q14376 Q8R059
Refseq (mRNA) NM_000403 NM_178389
Refseq (Protein) NP_000394 NP_848476
Genlocus Chr 1: 23.8 – 23.8 Mb Chr 4: 135.96 – 135.97 Mb
PubMed-Suche 2582 74246

UDP-Glucose-4-Epimerase (Gen: GALE), auch UDP-Galactose-4-Epimerase, ist das Enzym, das die Umlagerung von UDP-Galactose zu UDP-Glucose und umgekehrt katalysiert. Diese Reaktion ist ein Teilschritt in der Verwertung von Galactose in vielen Lebewesen. Mutationen im GALE-Gen können zum Mangel an Epimerase und dieser zu Galaktosämie Typ 3 führen.[1]

Katalysiertes Gleichgewicht[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

UDP-Glu    UDP-Gal

UDP-Glucose wird zu UDP-Galactose umgelagert und umgekehrt. Als alternative Substrate werden UDP-N-Acetylglucosamin und -galactosamin akzeptiert, was jedoch für den Stoffwechsel insgesamt keine Bedeutung hat.[2]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. UniProt Q14376
  2. Schulz JM, Ross KL, Malmstrom K, Krieger M, Fridovich-Keil JL: Mediators of galactose sensitivity in UDP-galactose 4'-epimerase-impaired mammalian cells. In: J. Biol. Chem.. 280, Nr. 14, April 2005, S. 13493–502. doi:10.1074/jbc.M414045200. PMID 15701638.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]