„Melkersson-Rosenthal-Syndrom“ – Versionsunterschied

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Zur Navigation springen Zur Suche springen
Versionsgeschichte interaktiv durchsuchen
[gesichtete Version][gesichtete Version]
← Zum vorherigen VersionsunterschiedZum nächsten Versionsunterschied →
Inhalt gelöscht Inhalt hinzugefügt
VisuellWikitext
K form
ü -Belege fehlen
Zeile 1: Zeile 1:
{{Belege fehlen}}
{{Infobox ICD
{{Infobox ICD
| 01-CODE = G51.2
| 01-CODE = G51.2
| 01-BEZEICHNUNG = Melkersson-Rosenthal-Syndrom
| 01-BEZEICHNUNG = Melkersson-Rosenthal-Syndrom
}}
}}
Das '''Melkersson-Rosenthal-Syndrom''' (MRS) ist eine [[idiopathisch]]e [[Entzündung|entzündliche]] Erkrankung. Benannt wurde das aus drei Hauptsymptomen bestehende [[Syndrom]] nach dem Schweden Ernst Melkersson (1898–1932) und dem in Breslau geborenen Arzt Curt Rosenthal (1892–1937).<ref>Werner Gottwald: ''Breslauer Ärzte und ihre Bedeutung für die medizinische Terminologie.'' In: ''Würzburger medizinhistorische Mitteilungen.'' Band 8, 1990, S. 289–294; hier: S. 289 und 293</ref>
Das '''Melkersson-Rosenthal-Syndrom''' (MRS) ist eine seltene [[idiopathisch]]e [[Entzündung|entzündliche]] Erkrankung mit den drei Leitsymptomen gespaltene [[Zunge]], wiederholte Schwellungen der [[Lippe]]n und im [[Gesicht]] sowie [[Fazialislähmung]].<ref name="flexikon">{{Flexikon |Name=Melkersson-Rosenthal-Syndrom}}</ref><ref name=Orpha>{{Orphanet|2296|Melkersson-Rosenthal-Syndrom}}</ref><ref name=Leiber>{{bibISBN|3-541-01727-9}}</ref>


[[Synonym]]: ''Orofaziale Granulomatose''
⚫
== Ursache ==
Ursache des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist eine granulomatöse Entzündung ([[Arteriitis]]).


Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Schweden Ernst Melkersson (1898–1932)<ref>E. Melkersson:
== Klinisches Bild ==
''Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ødem.'' In: ''Hygiea'', Stockholm, 1928, Bd., S.&nbsp;90737-41</ref> und dem in Breslau geborenen Arzt Curt Rosenthal (1892–1937).<ref>C Rosenthal: ''Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie.'' In: ''Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie.'' 131, 1931, S.&nbsp;475, {{DOI|10.1007/bf02865984}}.</ref><ref>Werner Gottwald: ''Breslauer Ärzte und ihre Bedeutung für die medizinische Terminologie.'' In: ''Würzburger medizinhistorische Mitteilungen.'' Band 8, 1990, S. 289–294; hier: S. 289 und 293</ref><ref>[http://www.whonamedit.com/synd.cfm/9.html Who named it]</ref>
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom manifestiert sich in der Trias:


== Verbreitung und Ursache ==
⚫
* verstärkt gefurchte [[Zunge]] (''Lingua plicata'')
Die Häufigkeit wird auf 8 zu 10.000 geschätzt<ref>P. E. Ziem, C. Pfrommer, S. Goerdt, C. E. Orfanos, U. Blume-Peytavi: ''Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment.'' In: ''The British journal of dermatology.'' Band 143, Nummer 4, Oktober 2000, S.&nbsp;860–863, PMID 11069473 (Review).</ref>, die Ursache ist nicht bekannt, es wird zu einem Teil eine erbliche Prädisposition ([[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominant]]) vermutet.<ref name=Orpha/><ref>S. Feng, J. Yin, J. Li, Z. Song, G. Zhao: ''Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of 44 patients.'' In: ''Acta oto-laryngologica.'' Band 134, Nummer 9, September 2014, S.&nbsp;977–981, {{DOI|10.3109/00016489.2014.927587}}, PMID 24963969.</ref>
⚫
* anfallsartig auftretende Schwellungen im Bereich der Lippen, durch vergrößerte Lippenspeicheldrüsen (als [[Cheilitis granulomatosa]]) bzw. des Gesichts (Bereich der Augen, Wangen oder Stirn)
Bisher nachgewiesene [[Mutation]]en wurden auf [[Chromosom 9 (Mensch)|Chromosom 9]] [[Genlocus|Genort]] p11 lokalisiert.<ref>{{OMIM|155900|Melkersson-Rosenthal syndrome}}</ref>

== Klinische Erscheinungen ==
Klinische Kriterien sind:<ref name=Orpha/><ref name="Altmeyer">[https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/dermatologie/melkersson-rosenthal-syndrom-2445 Enzyklopädie Dermatologie]</ref>
* Krankheitsbeginn in Kindheit oder früher [[Adoleszenz]]
⚫
* verstärkt gefurchte Zunge (''Lingua plicata'')
⚫
* anfallsartig auftretende Schwellungen im Bereich der Lippen, durch vergrößerte Lippenspeicheldrüsen (als [[Cheilitis granulomatosa]]) bzw. des Gesichts (Bereich der Augen, Wangen oder Stirn) mit [Granulom|granulomatöser]] Entzündung ([[Arteriitis]]).
* anfallsartig auftretende periphere [[Fazialislähmung]] nur in 10 % der Fälle (verursacht durch eine Schwellung des [[Nervus facialis]] im Canalis n. VII). Eine Parese tritt jedoch gar nicht oder erst sehr viel später auf. Eine Trias trifft man nur in seltenen Fällen an. Meist ist es ein monosymptomatischer Verlauf (als ''[[Cheilitis Granulomatosa]]'').
* anfallsartig auftretende periphere [[Fazialislähmung]] nur in 10 % der Fälle (verursacht durch eine Schwellung des [[Nervus facialis]] im Canalis n. VII). Eine Parese tritt jedoch gar nicht oder erst sehr viel später auf. Eine Trias trifft man nur in seltenen Fällen an. Meist ist es ein monosymptomatischer Verlauf (als ''[[Cheilitis Granulomatosa]]'').


== Differentialdiagnose ==
⚫
Im Allgemeinen tritt eine spontane [[Remission (Medizin)|Remission]] ein, es besteht allerdings eine Neigung zu [[Rezidiv]]en. Die Erkrankung manifestiert sich oft bereits im jugendlichen Alter. Es besteht eine gehäufte Assoziation zum [[Morbus Crohn]].
Abzugrenzen sind rezidivierende [[Erysipel]]e, [[Herpes simplex]]-Infektionen, [[Furunkel]] der [[Lippe|Oberlippe]] oder [[Elephantiasis|Makrocheilie]].<ref name="Altmeyer"/>

⚫
== Verlauf ==
⚫
Im Allgemeinen tritt eine spontane [[Remission (Medizin)|Remission]] ein, es besteht allerdings eine Neigung zu [[Rezidiv]]en. Es besteht eine gehäufte Assoziation zum [[Morbus Crohn]].


== Therapie ==
== Therapie ==
Die Therapie besteht aus der intraläsionalen [[Glukokortikoid]]-Injektion (bei starker Schwellung) sowie der Gabe von [[Clofazimin]] (Thesen 2005)<ref>[https://www.pharmazeutische-zeitung.de/index.php?id=pharm3_30_2005]</ref> oder [[Dapson]]<ref>Fachinformation der Firma Riemser vom 19. Januar 2011 </ref> (beides eigentlich Lepramittel).
Die Behandlung besteht aus der intraläsionalen [[Glukokortikoid]]-Injektion (bei starker Schwellung) sowie der Gabe von [[Clofazimin]] (Thesen 2005)<ref>[https://www.pharmazeutische-zeitung.de/index.php?id=pharm3_30_2005]</ref> oder [[Dapson]]<ref>Fachinformation der Firma Riemser vom 19. Januar 2011</ref> (beides eigentlich Lepramittel).<ref name="Altmeyer"/>


Bei leichten Schwellungen hilft Kortison z.&nbsp;B. Prednisolon (1&nbsp;mg/KG Körpergewicht) für 2 Wochen.
Bei leichten Schwellungen hilft Kortison z.&nbsp;B. Prednisolon (1&nbsp;mg/KG Körpergewicht) für 2 Wochen.


Eventuell kann eine [[Operation (Medizin)|Operation]] erforderlich werden.<ref>F. Ziemssen, J. M. Rohrbach, C. Scherwitz, P. O. Denk: ''Plastisch rekonstruktive Korrektur eines persistierenden Lidödems bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom.'' In: ''Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde.'' Band 220, Nummer 5, Mai 2003, S.&nbsp;352–356, {{DOI|10.1055/s-2003-39431}}, PMID 12766825.</ref>
⚫
== Literatur ==
⚫
* Christoph Zink, [[Willibald Pschyrembel]], [[Otto Dornblüth]]: ''Pschyrembel Klinisches Wörterbuch.'' 255. Auflage. Walter de Gruyter, 1986, ISBN 3-11-007916-X, S. 1044 f.


== Einzelnachweise ==
== Einzelnachweise ==
<references />
<references />
⚫
== Literatur ==
* R. Franz, C. Andres: ''Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Intralymphatische Histiozytose als wertvoller diagnostischer Hinweis.'' In: ''Der Pathologe.'' Band 35, Nummer 2, März 2014, S.&nbsp;177–181, {{DOI|10.1007/s00292-013-1850-6}}, PMID 24619529.
*F. Nagel, R. Foelster-Holst: ''[Cheilitis granulomatosa. Melkersson-Rosenthal-Syndrom.'' In: ''Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete.'' Band 57, Nummer 2, Februar 2006, S.&nbsp;121–126, {{DOI|10.1007/s00105-005-0981-y}}, PMID 15977013 (Review).
⚫
* Christoph Zink, [[Willibald Pschyrembel]], [[Otto Dornblüth]]: ''Pschyrembel Klinisches Wörterbuch.'' 255. Auflage. Walter de Gruyter, 1986, ISBN 3-11-007916-X, S. 1044 f.


{{Gesundheitshinweis}}
{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]

[[Kategorie:Erbkrankheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Hirnnervenerkrankung]]
[[Kategorie:Hirnnervenerkrankung]]

Version vom 24. Januar 2019, 11:34 Uhr

Klassifikation nach ICD-10
G51.2 Melkersson-Rosenthal-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) ist eine seltene idiopathische entzündliche Erkrankung mit den drei Leitsymptomen gespaltene Zunge, wiederholte Schwellungen der Lippen und im Gesicht sowie Fazialislähmung.[1][2][3]

Synonym: Orofaziale Granulomatose

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Schweden Ernst Melkersson (1898–1932)[4] und dem in Breslau geborenen Arzt Curt Rosenthal (1892–1937).[5][6][7]

Verbreitung und Ursache

Die Häufigkeit wird auf 8 zu 10.000 geschätzt[8], die Ursache ist nicht bekannt, es wird zu einem Teil eine erbliche Prädisposition (autosomal-dominant) vermutet.[2][9] Bisher nachgewiesene Mutationen wurden auf Chromosom 9 Genort p11 lokalisiert.[10]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][11]

  • Krankheitsbeginn in Kindheit oder früher Adoleszenz
  • verstärkt gefurchte Zunge (Lingua plicata)
  • anfallsartig auftretende Schwellungen im Bereich der Lippen, durch vergrößerte Lippenspeicheldrüsen (als Cheilitis granulomatosa) bzw. des Gesichts (Bereich der Augen, Wangen oder Stirn) mit [Granulom|granulomatöser]] Entzündung (Arteriitis).
  • anfallsartig auftretende periphere Fazialislähmung nur in 10 % der Fälle (verursacht durch eine Schwellung des Nervus facialis im Canalis n. VII). Eine Parese tritt jedoch gar nicht oder erst sehr viel später auf. Eine Trias trifft man nur in seltenen Fällen an. Meist ist es ein monosymptomatischer Verlauf (als Cheilitis Granulomatosa).

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind rezidivierende Erysipele, Herpes simplex-Infektionen, Furunkel der Oberlippe oder Makrocheilie.[11]

Verlauf

Im Allgemeinen tritt eine spontane Remission ein, es besteht allerdings eine Neigung zu Rezidiven. Es besteht eine gehäufte Assoziation zum Morbus Crohn.

Therapie

Die Behandlung besteht aus der intraläsionalen Glukokortikoid-Injektion (bei starker Schwellung) sowie der Gabe von Clofazimin (Thesen 2005)[12] oder Dapson[13] (beides eigentlich Lepramittel).[11]

Bei leichten Schwellungen hilft Kortison z. B. Prednisolon (1 mg/KG Körpergewicht) für 2 Wochen.

Eventuell kann eine Operation erforderlich werden.[14]

Einzelnachweise

  1. ↑ Eintrag zu Melkersson-Rosenthal-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  2. ↑ a b c Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  4. ↑ E. Melkersson: Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ødem. In: Hygiea, Stockholm, 1928, Bd., S. 90737-41
  5. ↑ C Rosenthal: Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. 131, 1931, S. 475, doi:10.1007/bf02865984.
  6. ↑ Werner Gottwald: Breslauer Ärzte und ihre Bedeutung für die medizinische Terminologie. In: Würzburger medizinhistorische Mitteilungen. Band 8, 1990, S. 289–294; hier: S. 289 und 293
  7. ↑ Who named it
  8. ↑ P. E. Ziem, C. Pfrommer, S. Goerdt, C. E. Orfanos, U. Blume-Peytavi: Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. In: The British journal of dermatology. Band 143, Nummer 4, Oktober 2000, S. 860–863, PMID 11069473 (Review).
  9. ↑ S. Feng, J. Yin, J. Li, Z. Song, G. Zhao: Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of 44 patients. In: Acta oto-laryngologica. Band 134, Nummer 9, September 2014, S. 977–981, doi:10.3109/00016489.2014.927587, PMID 24963969.
  10. ↑ Melkersson-Rosenthal syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. ↑ a b c Enzyklopädie Dermatologie
  12. ↑ [1]
  13. ↑ Fachinformation der Firma Riemser vom 19. Januar 2011
  14. ↑ F. Ziemssen, J. M. Rohrbach, C. Scherwitz, P. O. Denk: Plastisch rekonstruktive Korrektur eines persistierenden Lidödems bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 220, Nummer 5, Mai 2003, S. 352–356, doi:10.1055/s-2003-39431, PMID 12766825.

Literatur

  • R. Franz, C. Andres: Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Intralymphatische Histiozytose als wertvoller diagnostischer Hinweis. In: Der Pathologe. Band 35, Nummer 2, März 2014, S. 177–181, doi:10.1007/s00292-013-1850-6, PMID 24619529.
  • F. Nagel, R. Foelster-Holst: [Cheilitis granulomatosa. Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 57, Nummer 2, Februar 2006, S. 121–126, doi:10.1007/s00105-005-0981-y, PMID 15977013 (Review).
  • Christoph Zink, Willibald Pschyrembel, Otto Dornblüth: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 255. Auflage. Walter de Gruyter, 1986, ISBN 3-11-007916-X, S. 1044 f.
Abgerufen von „https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Melkersson-Rosenthal-Syndrom&oldid=185022318“