Caeruloplasmin
| Caeruloplasmin | ||
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| Bänder-/Oberflächenmodell mit Kupfer (blau) nach PDB 1KCW | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 132 Kilodalton / 1046 Aminosäuren | |
| Kofaktor | 8 Cu2+ | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | CP ; CP-2 | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.16.3.1, Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Oxidation | |
| Substrat | 4 Fe2+ + 4 H+ + O2 | |
| Produkte | 4 Fe3+ + 2 H2O | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Ceruloplasmin | |
| Übergeordnetes Taxon | Neumünder | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 1356 | 12870 |
| Ensembl | ENSG00000047457 | ENSMUSG00000003617 |
| UniProt | P00450 | Q61147 |
| Refseq (mRNA) | NM_000096 | NM_001042611 |
| Refseq (Protein) | NP_000087 | NP_001263177 |
| Genlocus | Chr 3: 149.16 – 149.22 Mb | Chr 3: 19.96 – 20.01 Mb |
| PubMed-Suche | 1356 | 12870
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Caeruloplasmin (CP) (lateinisch caeruleus ‚blau‘), in anderen Schreibweisen Ceruloplasmin, Coeruloplasmin oder Zäruloplasmin, ist ein Plasmaprotein aller Neumünder. Dieses bläuliche Enzym (Oxidase) wirkt als Kupferspeicher und hilft, Eisen aus Zellen heraus zu transportieren, in denen es sich angesammelt hatte. Es wird in der Leber und im Gehirn gebildet und erhält bereits bei seiner Biosynthese posttranslational sechs oder sieben Kupferionen und kann bis zu 8 Kupferionen pro Molekül transportieren. Bei Kupfermangel im Körper wird dagegen nur instabiles Apocoeruloplasmin gebildet. Erbliche Defizienz durch Mutation im CP-Gen führt zu krankhaften Ansammlungen von Eisen in retikuloendothelialen Zellen und Hepatozyten.[1]
Caeruloplasmin besitzt eine Kupfer-abhängige Oxidase-Aktivität (Ferroxidase)[2], die eine Oxidation von Fe2+ zu Fe3+ ermöglicht und somit zu dessen Transport ins Blutplasma in Assoziation mit Transferrin beiträgt, welches nur Fe3+-Ionen transportieren kann.
Das Serum-Coeruloplasmin wird bei der Diagnostik des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Bei schweren Infektionskrankheiten (im Rahmen der Akute-Phase-Reaktion) und in der Schwangerschaft können die Serumwerte ansteigen. Im Gegensatz hierzu finden sich beim Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) unter 0,2 g/l erniedrigte Werte. Bei einem kompletten Wegfall der Ferroxidaseaktivität, die mit erhöhter Eisenspeicherung im Körper einhergeht, spricht man von Acaeruloplasminämie.
Einzelnachweise
- ↑ Caeruloplasmin. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch).
- ↑ Nathan E. Hellman and Jonathan D. Gitlin: Ceruloplasmin metabolism and function. Annual Review of Nutrition Vol. 22: 439-458 doi:10.1146/annurev.nutr.22.012502.114457