DIDMOAD-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
E10.7 Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes]
- mit multiplen Komplikationen
H48.0* Optikusatrophie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2013)
Photographic image of the patient right eye showing optic atrophy without diabetic retinopathy Wolfram syndrome.jpg

Das DIDMOAD-Syndrom (oder Wolfram-Syndrom) ist eine mitochondriale und ausgeprägte Form des Diabetes mellitus.

Klinik[Bearbeiten]

DIDMOAD ist ein englisches Akronym und steht für die Beschreibung der für dieses Syndrom typischen Merkmale:[1]

Weiterhin entwickeln die Patienten eine diabetische Neuropathie. Die Krankheit beginnt in der ersten Lebensdekade, der Verlauf ist progressiv.

Genetik[Bearbeiten]

Das Wolfram-Syndrom ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit und wird durch Mutationen im Gen Wolframin (WFS1) auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 (4p16.1) verursacht.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Hamid Emminger, Thomas Kia (Hrsg.): Exaplan. Band 2, 7. Auflage. Urban & Fischer, München 2011, ISBN 978-3-437-42464-9, S. 1720.

Literatur[Bearbeiten]

  • T. G. Barrett, S. E. Bundey: Wolfram (DIDMOAD) syndrome. In: J Med Genet. 1997 Oct;34(10), S. 838–841. Review. PMID 9350817

Weblinks[Bearbeiten]

DIDMOAD-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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