Weichteilsarkom

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Klassifikation nach ICD-10
C49.- Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
Vierte Stelle gibt die Lokalisation an
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Weichteilsarkome sind bösartige (maligne) Tumoren (Sarkome), die dem Weichteilgewebe des Körpers entspringen. Sie sind eine relativ seltene Krebsform, bei Kindern und Jugendlichen ist ihr Anteil jedoch relativ groß. Die Therapie hängt von der Art und Klassifizierung des jeweiligen Tumors ab und reicht von operativer Entfernung bis zu Bestrahlung und Chemotherapie.

Epidemiologie[Bearbeiten]

Weichteilsarkome sind relativ seltene Neoplasien. Sie sind mesenchymalen Ursprungs. In den USA stellen sie 0,7 % aller Krebsneuerkrankungen dar. Man findet sie quer durch alle Altersgruppen mit einer überproportionalen Prävalenz im Kindesalter. In der Kindheit stellen sie 5–7 % aller Krebserkrankungen dar. Etwa jedes siebte Sarkom wird bei Kindern unter 15 Jahren diagnostiziert. Weichteilsarkome sind neben den ZNS-Malignomen die zweite große Gruppe von soliden Tumoren in der Pädiatrie, und gehören dort zu den fünfthäufigsten Krebstodesursachen. 40 % aller Krebsneuerkrankungen ereignen sich jenseits des 55. Lebensjahrs. Die Inzidenz liegt zur Zeit bei etwa 2–3/100.000 pro Jahr.

Lokalisation[Bearbeiten]

Ursprungsgewebe der Weichteilsarkome sind Muskeln, Sehnen, Fettgewebe, Bindegewebe, Synovialgewebe der Gelenkkapsel, Gefäßmuskulatur und Nerven.

Typische Lokalisation eines Weichteilsarkoms sind die unteren Extremitäten. Etwa 60 % aller Tumoren finden sich in Armen oder Beinen. Ein Drittel der Sarkome entstehen im Rumpf, mit Gewichtung im Retroperitoneum. Vereinzelt finden sie sich auch im Hals- und Gesichtsbereich.

Ätiologie[Bearbeiten]

Die meisten Weichteilsarkome entstehen primär als maligne Neoplasien. Eine maligne Transformation eines gutartigen Weichteiltumors in ein Sarkom ist eine ausgesprochene Rarität. Die Ausnahme stellt das Fibrosarkom im Rahmen des Morbus Recklinghausen dar, welches sich typischerweise aus einem Neurofibrom entwickelt. Auch beim Enchondrom werden gelegentlich Entartungen zum Chondrosarkom beobachtet.

Zahlreiche Risikofaktoren für die Entstehung eines Weichteilsarkoms wurden beschrieben, sie erklären jedoch nur einen Bruchteil der Sarkome. Chemische Kanzerogene können bei der Entstehung eine Rolle spielen, so wurde bei der Exposition einzelner (Phenoxy-)Herbizide, von Dioxin und Chlorphenolen ein erhöhtes Risiko beobachtet. Weichteilsarkome finden sich oft auch im Rahmen von genetischen Erkrankungen, wie dem Li-Fraumeni-Syndrom oder der Neurofibromatose Typ 1 (NF-1, Morbus Recklinghausen). Auch eine familiäre Disposition scheint gegeben zu sein, wenn auch nur in geringem Ausmaß.

Für die Entstehung des Kaposi-Sarkoms wird das humane Herpesvirus (HHV) 8 verantwortlich gemacht. Dieses entfaltet seine Wirkung am besten in einem immungeschwächten Organismus (Patienten mit HIV-1). Das Kaposi-Sarkom ist das einzige Sarkom, bei dem ein Virus bei der Genese nachgewiesen werden konnte.

Beobachtbar ist ein überzufällig häufiges Entstehen an Körperstellen mit einer vorausgegangen Verletzung der Gewebsintegrität. Man findet Sarkome gehäuft in der Nähe von Operations- oder Verbrennungsnarben (Keloide) und an Stellen vorausgegangener Gewebstransplantationen.

Daneben besteht eine deutliche Assoziation mit Bestrahlung, z.B. nach Strahlentherapie oder radioaktiver Exposition. In einer Kohortenstudie über mehr als vierzig Jahre an über 80.000 Überlebenden der Atombombenabwürfe in Hiroshima und Nagasaki zeigte sich ein linear zunehmendes Risiko für die Entwicklung von Weichteilsarkomen mit einem relativen Risiko von 1,01 pro Gray Bestrahlung und einem absoluten Risiko von 4,3 Weichteilsarkomen pro Gray und pro 100.000 Personenjahre. Dies konnte unabhängig vom Geschlecht und Alter beobachtet werden. Die Aufteilung der Weichteilsarkome in histologische Typen unterschied sich nicht von anderen Studien, am häufigsten waren Leiomyosarkome und maligne fibröse Histiozytome. Allerdings war die Prognose wie generell bei strahleninduzierten Weichteilsarkomen deutlich schlechter mit einer Fünfjahres-Überlebensrate von 39 % (im Vergleich zu 71 % bei nicht-strahleninduzierten Sarkomen).[1]

Klassifikation[Bearbeiten]

Zurzeit werden etwa 20 verschiedene Gruppen von Sarkomen unterschieden:

Symptomatik[Bearbeiten]

Initial findet sich meist eine asymptomatische Masse, die im Laufe des oftmals beträchtlichen Wachstums mechanische Symptome auf die Umgebung ausübt. Dies beinhaltet ein lokales Druck- oder Zuggefühl. Aber auch neurologische Beschwerden durch das Einklemmen von Nerven, bzw. Durchblutungsstörungen durch Gefäßkompressionen kommen vor.

Grundsätzlich sollte jede neuentstandene Gewebsmasse, sofern sie nicht zwingend nichtmaligner Genese ist, einer Biopsie zugeführt werden.

Weitere Beschwerden können sich durch die Metastasierungen ergeben. Die Metastasierung erfolgt hauptsächlich über den Blutkreislauf (hämatogene Dissemination). Der typische Absiedelungsort für die meisten Weichteilsarkome ist die Lunge. Seltener finden sich Lymphknotenmetastasen. Manche Sarkome haben sehr spezifische Metastasierungswege. Sarkome des Magen-Darm-Trakts metastasieren oftmals in die Leber, das myxoide Liposarkom ist eine der seltenen Krebsarten, welches Metastasen im Fettgewebe bildet. Das Klarzell-Sarkom hingegen tendiert zur Infiltration der Knochen.

Diagnose[Bearbeiten]

Zur Diagnose bedient man sich neben der Biopsie der radiologischen Bildgebung. Methoden der Wahl sind Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), wobei letztere im Speziellen bei peripheren Tumoren zu bevorzugen ist. Zentrale Tumoren werden mit der Computertomographie oftmals besser erkannt.

Die wichtigsten prognostischen Faktoren sind neben dem Grad der histologischen Differenzierung, die Größe des Primärtumors und das Ausmaß der Faszienbeteiligung. Sarkome im nichtmetastasierten Stadium haben eine gute Aussicht auf nachhaltige Heilung. Vereinzelt ist eine Kuration aber auch im bereits metastasierten Stadium möglich. Die Prognose hängt im Wesentlichen vom Staging (Tumorausbreitung) ab.

AJCC (American joint Commission on Cancer) Stagingsystem für Sarkome

Histologie (G)

Tumorgröße (T)

Lymphknoten (N)

Metastasen (M)

gut differenziert (G1)

≤ 5 cm (T1)

keine Beteiligung (N0)

nicht vorhanden (M0)

mäßig differenziert (G2)

> 5 cm (T2)

beteiligt (N1)

vorhanden (M1)

schlecht
differenziert (G3)

oberflächliche
Faszienbeteiligung (Ta)

undifferenziert (G4)

tiefe
Faszienbeteiligung (Tb)

Stadium

5-Jahresüberlebensrate

Stage I
A: G1,2; T1a,b; N0; M0
B: G1,2; T2a; N0; M0

99 %

Stage II
A: G1,2; T2b; N0; M0
B: G3,4; T1; N0; M0
C: G3,4; T2a; N0; M0

82 %

Stage III
G3,4; T2b; N0; M0

52 %

Stage IV
jedes G; jedes T; N1; M0
jedes G; jedes T; jedes N; M1

<20 %

Therapie[Bearbeiten]

Der therapeutische Zugang hängt vom Krankheitsstadium ab. Patienten die sich nach AJCC-Staging-System in Stadium I befinden können in der Regel mit alleiniger Operation behandelt werden. Stadium-II-Patienten werden typischerweise einer begleitenden Strahlentherapie zugeführt. Ab Stadium III wird die Therapie um eine Chemotherapie ergänzt. Stadium-IV-Patienten werden primär palliativ chemotherapiert.

Operation[Bearbeiten]

Weichteilsarkome tendierten zum Wachstum entlang der sie umgebenden Faszien. Durch die Kompression die das Sarkom auf das umliegende Gewebe ausübt, und die dadurch ausgelöste Druckatrophie der umgebenden Strukturen entsteht eine Pseudokapsel. Dies suggeriert eine gute Abgrenzung des Sarkoms. Da das maligne Gewebe sich jedoch in der Regel über diese Pseudokapsel via Satellitenherde fortpflanzt, wird der Chirurg tunlich danach trachten einen entsprechend großzügigen Exzisionsrand zu wählen, um die Entstehung eines lokalen Rezidivs, welches ansonsten mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 bis 90 % auftritt, möglichst zu unterbinden. Eine weiträumige Exzision, mit tumorfreien Gewebsrändern unter Einbezug der Biopsiestelle ist somit die Standardprozedur bei lokaler Erkrankung. In weiter fortgeschrittenen Stadien kann eine adjuvante Radio- oder Chemotherapie oftmals Amputationen verhindern.

Radiotherapie[Bearbeiten]

Die Strahlentherapie wird oftmals adjuvant zur strukturerhaltenden Operation durchgeführt. Operationen mit nachfolgender Bestrahlung haben bei Extremitätensarkomen vergleichbare Prognosen wie eine Amputation. Auch die neodadjuvante Radiotherapie kommt zum Einsatz. Die präoperative Strahlentherapie hat den Vorteil, dass sowohl Dosis als auch Bestahlungsfeld kleiner gewählt werden können als bei der postoperativen Bestrahlung. Eine weitere etablierte Therapiemethode ist die Brachytherapie.

Chemotherapie[Bearbeiten]

Speziell das Rhabomyosarkom und der PNET (primitiv neuroektodermaler Tumor) reagieren sehr sensibel auf Chemotherapien. Diese sind meist antrhazyklinbasiert. Bevorzugte Chemotherapeutika sind Doxorubicin und Alkylantien wie Ifosfamid. Eine besondere Art der Chemotherapie ist die isolierte hypertherme Extremitätenperfusion (ILP), bei lokal fortgeschrittenem Sarkom. Hierzu wird die Blutversorgung chirurgisch vom Körperkreislauf durch Freilegung von Arterien und Venen getrennt. Anschließend wird über Katheter ein extrakorporaler Kreislauf mit einer Herz-Lungen-Maschine hergestellt und Medikamente intraarteriell gegeben.[2]

Fortgeschrittene Krankheit[Bearbeiten]

Ein metastasiertes Weichteilsarkom ist im Allgemeinen nicht heilbar. Jedoch gibt es auch unter Stage-IV-Patienten Langzeitüberleber. Die 5-Jahres-Überlebensrate im Stadium IV beträgt immerhin 20 %. Der therapeutische Zugang in der Palliation liegt im Versuch eine möglichst weitgehende Remission des Tumors zu erzielen. Sowohl Chemotherapie, als auch wiederholte Operationen (inklusive der Entfernung von Metastasen), verbessern die Prognose deutlich.

Literatur[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Dino Samartzis, Nobuo Nishi, John Cologne, Sachiyo Funamoto, Mikiko Hayashi, Kazunori Kodama, Edward F. Miles, Akihiko Suyama, Midori Soda, Fumiyoshi Kasagi: Ionizing Radiation Exposure and the Development of Soft-Tissue Sarcomas in Atomic-Bomb Survivors. Journal of Bone and Joint Surgery 2013, Band 95-A, Ausgabe 3 vom 6. Februar 2013, Seiten 222 - 229
  2. aerzteblatt.de
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