Angeborene Katarakt

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Klassifikation nach ICD-10
Q12.0 Cataracta congenita
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Beidseitige Katarakt bei einem Kleinkind mit Rötelnembryofetopathie

Die angeborene Katarakt (auch angeborener Grauer Star genannt) ist eine angeborene Fehlbildung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Linsentrübung (Katarakt). Sie kann ein- oder beidseits auftreten und gilt als gut behandelbar.[1][2] Unbehandelt führt sie meist zu einer zusätzlichen funktionalen Sehschwäche, einer Stimulus-Deprivations-Amblyopie.[3][4]

Synonyme sind: Kongenitale Katarakt; lateinisch Cataracta congenita

Die Erstbeschreibung stammt wohl vom britischen Augenarzt N. B. Harman aus dem Jahre 1909.[5]

Verbreitung

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Die Häufigkeit wird mit etwa 1–6 pro 10.000 Menschen angegeben. die angeborene Katarakt gilt als Ursache für nahezu 10 % aller Erblindungen bei Kindern weltweit. In mehr als 60 % liegen Stoffwechsel- oder Systemerkrankungen zugrunde.[1]

Häufige Ursachen

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Häufige mögliche Ursachen sind:[2]

Im Rahmen von Syndromen

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Eine Katarakt kann im Rahmen von – teilweise sehr seltenen – Syndromen wesentliches Merkmal sein:[6][7]

Einteilung

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Je nach Art und Lokalisation der pathologischen Veränderungen ist folgende Einteilung möglich: (vgl. auch Katarakt (Medizin)#Einteilung)

  • Kongenitale anteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende anteriore polare Katarakt[21]
  • Kongenitale Katarakt Typ Volkmann, Synonym: Früh-beginnende partielle Katarakt[22]
  • Kongenitale lamelläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende lamelläre Katarakt[23]
  • Kongenitale nukleäre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende nukleäre Katarakt[24]
  • Kongenitale posteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore polare Katarakt[25]
  • Kongenitale posteriore subkapsuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt[26]
  • Kongenitale suturale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende suturale Katarakt[27]
  • Kongenitale zonuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende zonuläre Katarakt[28]
  • Nicht-syndromale kongenitale Katarakt[29]
  • Totale kongenitale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende totale Katarakt[30]

Einfacher ist die Unterscheidung nach einseitig oder beidseitig:[1]

Sonographie des fetalen Kopfes transversal mit Augenbewegungen und einer einseitigen Linsentrübung, 20. Schwangerschaftswoche

Klinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen

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Seit 2017 ist eine ophthalmoskopische Untersuchung mit einem vereinfachten Brückner-Test zur Identifikation einer Leukokorie Bestandteil der Kindervorsorgeuntersuchung U2.[31]

Klinische Erscheinungen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich – abgesehen vom Alter – nicht wesentlich von dem im Hauptartikel Katarakt ausgeführten Maßnahmen. Der Zeitpunkt einer operativen Entfernung der trüben Linse sollte wegen der drohenden Amblyopie befundabhängig ab der 6. – 8. Lebenswoche erfolgen. Ob eine weitere Behandlung mit weichen Kontaktlinsen oder die Implantation einer künstlichen Intraokularlinse durchgeführt werden sollte, hängt ebenfalls von den Befunden ab.

Literatur

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  • C. Kuhli-Hattenbach, M. Fronius, T. Kohnen: Bilaterale kongenitale Katarakt: Klinische und funktionelle Ergebnisse in Abhängigkeit vom Operationszeitpunkt. In: Der Ophthalmologe. 114, 2017, S. 252, doi:10.1007/s00347-016-0326-5.
  • R. D. Gerste: Kongenitale Katarakt: Verzicht auf Kunstlinse schiebt Komplikationen nur auf. In: Deutsches Ärzteblatt, Bd. 109, Nr. 8, 24. Februar 2012

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c emedicine Congenital Cataract
  2. ↑ a b Medlineplus
  3. ↑ Leitlinie 26 a Amblyopie des Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e.V.
  4. ↑ Christopher M. Fecarotta und Wendy W. Huang: Angeborene Katarakt. Msd Manual - Ausgabe für medizinische Fachkreise, Oktober 2018
  5. ↑ N. B. Harman: Congenital cataract, a pedigree of five generations. In: Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, Bd. 29, S. 101–108, 1909.
  6. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  7. ↑ Eintrag zu Katarakt, syndromale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. August 2024.
  8. ↑ Eintrag zu Kongenitale Muskeldystrophie-infantile Katarakt-Hyogonadismus-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu Katarakt-Nephropathie-Enzephalopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ Eintrag zu EDICT-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  11. ↑ Eintrag zu Familiäre progressive Netzhautdystrophie-Iriskolobom-kongenitale Katarakt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  12. ↑ Eintrag zu Hypomyelinisierung - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  13. ↑ Eintrag zu Katarakt-kongenitale Kardiopathie-Neuralrohrdefekt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  14. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-progressive Muskelhypotonie-Hörverlust-Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  15. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-schwere neonatale Hepatopathie-allgemeine Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  16. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-Schwerhörigkeit-Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  17. ↑ Eintrag zu Radikulomegalie der Eckzähne - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  18. ↑ Eintrag zu Mikrozephalie-kongenitale Katarakt-psoriasiforme Dermatose-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  19. ↑ Eintrag zu Porenzephalie-Mikrozephalie-bilaterale kongenitale Katarakte-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  20. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-hypertrophe Kardiomyopathie-mitochondriale Myopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  21. ↑ Eintrag zu Katarakt, anteriore polare, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  22. ↑ Eintrag zu Katarakt, partielle, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  23. ↑ Eintrag zu Katarakt, lamelläre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  24. ↑ Eintrag zu Katarakt, nukleäre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  25. ↑ Eintrag zu Katarakt, posteriore polare, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  26. ↑ Eintrag zu Früh beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  27. ↑ Eintrag zu Katarakt, suturale, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  28. ↑ Eintrag zu Katarakt, zonuläre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  29. ↑ Eintrag zu Katarakt, nicht-syndromale, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  30. ↑ Eintrag zu Katarakt, totale, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  31. ↑ L Degener: Kindervorsorge: Das hat sich geändert. in: Der Hausarzt.digital, März 2017, aktualisiert 18. März 2019, [1]
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