Caeruloplasmin

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Caeruloplasmin
Caeruloplasmin
Bänder-/Oberflächenmodell mit Kupfer (blau) nach PDB 1KCW
Vorhandene Strukturdaten: 1KCW, 2J5W
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 132 Kilodalton / 1046 Aminosäuren
Kofaktor 8 Cu2+
Bezeichner
Gen-Namen CP ; CP-2
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.16.3.1Oxidoreduktase
Reaktionsart Oxidation
Substrat 4 Fe2+ + 4 H+ + O2
Produkte 4 Fe3+ + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie Ceruloplasmin
Übergeordnetes Taxon Neumünder
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 1356 12870
Ensembl ENSG00000047457 ENSMUSG00000003617
UniProt P00450 Q61147
Refseq (mRNA) NM_000096 NM_001042611
Refseq (Protein) NP_000087 NP_001263177
Genlocus Chr 3: 149.16 – 149.22 Mb Chr 3: 19.96 – 20.01 Mb
PubMed-Suche 1356 12870

Caeruloplasmin (CP) (lateinisch caeruleus ‚blau‘), in anderen Schreibweisen Ceruloplasmin, Coeruloplasmin oder Zäruloplasmin, ist ein Plasmaprotein aller Neumünder. Dieses bläuliche Enzym (Oxidase) wirkt als Kupferspeicher und hilft, Eisen aus Zellen heraus zu transportieren, in denen es sich angesammelt hatte. Es wird in der Leber und im Gehirn gebildet und erhält bereits bei seiner Biosynthese posttranslational sechs oder sieben Kupferionen und kann bis zu 8 Kupferionen pro Molekül transportieren. Bei Kupfermangel im Körper wird dagegen nur instabiles Apocoeruloplasmin gebildet. Erbliche Defizienz durch Mutation im CP-Gen führt zu krankhaften Ansammlungen von Eisen in retikuloendothelialen Zellen und Hepatozyten.[1]

Caeruloplasmin besitzt eine Kupfer-abhängige Oxidase-Aktivität (Ferroxidase)[2], die eine Oxidation von Fe2+ zu Fe3+ ermöglicht und somit zu dessen Transport ins Blutplasma in Assoziation mit Transferrin beiträgt, welches nur Fe3+-Ionen transportieren kann.

Das Serum-Coeruloplasmin wird bei der Diagnostik des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Bei schweren Infektionskrankheiten (im Rahmen der Akute-Phase-Reaktion) und in der Schwangerschaft können die Serumwerte ansteigen. Im Gegensatz hierzu finden sich beim Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) unter 0,2 g/l erniedrigte Werte. Bei einem kompletten Wegfall der Ferroxidaseaktivität, die mit erhöhter Eisenspeicherung im Körper einhergeht, spricht man von Acaeruloplasminämie.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Caeruloplasmin. In: Online Mendelian Inheritance in Man (englisch).
  2. Nathan E. Hellman and Jonathan D. Gitlin: Ceruloplasmin metabolism and function. Annual Review of Nutrition Vol. 22: 439-458 doi:10.1146/annurev.nutr.22.012502.114457