Coproporphyrinogen I
| Stoffwechselintermediat | |
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| Allgemeines | |
| Eigenschaften | |
| Summenformel | C36H44N4O8 |
| Molare Masse | 660,757 g·mol−1 |
| Identifikatoren | |
| CAS-Nummer | |
| PubChem | |
| Wikidata | |
Coproporphyrinogen I ist ein Stoffwechselintermediat, das als unerwünschtes Nebenprodukt in der Biosynthese von Porphyrinen anstelle von Coproporphyrinogen III auftreten kann. Das I-Isomer wird normalerweise nicht vom menschlichen Körper produziert; seine Akkumulation im Körper verursacht eine Form von Porphyrie.[1]
Die Verbindung gehört zu den Porphyrinogenen, einer Klasse von Verbindungen, deren zentrales Strukturelement ein Hexahydroporphin-Macrozyklus ist. Bei den Coproporphyrinogenen sind die äußersten Wasserstoff-Atome des Kerns durch vier Methyl-Gruppen und vier Propionsäure-Gruppen ersetzt.
Der Unterschied zwischen Coproporphyrinogen I und III besteht in der Anordnung der vier Carboxyethyl-Gruppen (P) und der vier Methyl-Gruppen (M). Das I-Isomer hat die Sequenz MP-MP-MP-MP, während sie im III-Isomer MP-MP-MP-PM lautet: die Reihenfolge der letzten beiden Seitenketten ist umgekehrt.
Biosynthese
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Coproporphyrinogen I wird im regulären Porphyrinbiosyntheseweg nicht produziert. Wenn jedoch das Enzym Uroporphyrinogen-III-Cosynthase fehlt oder inaktiv ist, wird die Verbindung Uroporphyrinogen I anstelle von Uroporphyrinogen III produziert. Das Enzym Uroporphyrinogen-Decarboxylase katalysiert die Reaktion von I- und III-Isomer, sodass bei Vorliegen von Uroporphyrinogen I das Coproporphyrinogen I entsteht:[2][1]
Die Reaktion beinhaltet die Umwandlung der vier Carboxymethyl-Seitenketten in Methylgruppen, wobei vier Moleküle Kohlendioxid freigesetzt werden.
Anders als das III-Isomer wird das zytotoxische Coproporphyrinogen I vom Körper nicht weiter verstoffwechselt, sondern akkumuliert. Dies verursacht den pathologischen Zustand der kongenitalen erythropoetischen Porphyrie (Morbus Günther).[1]
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b c S. Sassa und A. Kappas (2000): „Molecular aspects of the inherited porphyrias“. Journal of Internal Medicine, Band 247, Ausgabe 2, Seiten 169–178. doi:10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x
- ↑ Paul R. Ortiz de Montellano: Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons, 2008, ISBN 978-0-470-04867-2, Hemes in Biology, doi:10.1002/9780470048672.wecb221.