HELLP-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
O14.2 HELLP-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Das HELLP-Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung während der Schwangerschaft, die zu den hypertensiven Störungen gehört. Dabei stehen die Buchstaben HELLP für die englischen Begriffe der wichtigsten Befunde:

Das HELLP-Syndrom kommt bei etwa 1-2 von 300 Schwangerschaften vor, etwa 4 bis 12 % der Schwangeren mit schwerer Präeklampsie bilden ein HELLP-Syndrom aus.

Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Das HELLP ist eine kompliziertere, erstmals 1982 näher beschriebene[1] Variante der Präeklampsie. Symptom ist neben den Symptomen der Präeklampsie (Bluthochdruck und Eiweiß im Harn) eine Leberfunktionsstörung mit massiven, meist ausstrahlenden Schmerzen vor allem im rechten Oberbauch (Leberkapselspannung). Begleitend können auch unspezifische Symptome wie Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall sein. Auch Kopfschmerzen, Sehstörungen (dadurch evtl. Verwechslung mit drohender Eklampsie!) können ein Hinweis darauf sein. Eventuell schnelle Entwicklung eines Schocksyndroms als Folge von DIC, akutem Nierenversagen, Lungenödem, Hirnblutung oder der Ruptur eines subkapsulären Leberhämatoms mit intraabdominaler Blutung.

Diagnostik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Labor:

Entscheidend für die Diagnose eines HELLP-Syndroms ist die „laborchemische Trias“ bestehend aus Hämolyse (z. B. erniedrigtes Haptoglobin), Transaminasenanstieg (ASAT, ALAT) und Thrombozytopenie.

  • Hämolysezeichen (Hb, Bilirubin, LDH, Haptoglobin), Hämatokritwerte
  • Verminderung der Gerinnungsfaktoren
  • Anstieg von GOT, GPT, LDH und Bilirubin
  • Thrombozytenabfall
  • Kreatininanstieg (Niereninsuffizienz), Proteinurie

Kind:

  • Intrauterin: bis zu 50 % Wachstumsretardierung
  • Fetale Hypoxie mit CTG-Veränderungen infolge der Plazentainsuffizienz
  • Perinatale Letalität: 10–40 %

Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

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3% von 1/300 Geburten Letalität hieße 0,01% der Geburten. Dies deckt sich nicht mit den Zahlen zur Müttersterblichkeit (allein HELLP Müttersterblichkeitsrate von 10/100.000). Steffen - Disk 13:52, 25. Aug. 2016 (CEST)

Materne Letalität 3–5 %, fetale perinatale Letalität 10–40 %. Inzidenz eines isolierten HELLP-Syndromes mit Leberruptur liegt bei etwa 0,002 %.

Verlauf[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Hämolyse kann bis zur massiven Anämie mit deren Symptomen voranschreiten. Durch die Verminderung der Thrombozyten sind innere Blutungen oftmals nicht auszuschließen. Mit zunehmender Dauer des HELLP-Syndroms nimmt die Leberzellschädigung konstant zu, was bis zu Hämatomen unter der Leberkapsel und später sogar bis zu Leberrupturen führen kann. Eine weitere schwere Komplikation ist das akute Nierenversagen und die plötzliche vorzeitige Ablösung der Plazenta.

Ursachen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Ursache (Ätiologie) des HELLP-Syndroms ist noch nicht eindeutig geklärt. Momentan wird untersucht, ob durch eine Schädigung der Innenseite (Endothel) von Blutgefäßen der Plazenta dort eine Blutgerinnung hervorgerufen wird. Durch diese massive Gerinnung sinkt die Zahl der Thrombozyten gefährlich ab. Die Ablagerung des überschüssigen Fibrins führt zur zunehmenden Schädigung der Leber.

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Dynamik des HELLP-Syndroms ist sehr schwer abzuschätzen. Deshalb wird in den meisten Fällen ein Kaiserschnitt durchgeführt. In der Fachliteratur wurde von Fällen berichtet, in denen die Thrombozytenzahl bis auf Werte von 20.000/Mikroliter abfiel. Die HELLP-Patientin bedarf daher einer intensivmedizinischen Überwachung. In der akuten Situation kommen Antihypertensiva zur Blutdruckkontrolle und Antikonvulsiva zum Einsatz.

Eine konservative Therapie mit ASS, Immunglobulinen, Plasmapherese gelten als Sonderfälle und werden bei sehr frühen Schwangerschaften und sehr langsamem Krankheitsverlauf eingesetzt. Der Grund ist die schon erwähnte unvorhersehbare Dynamik. Eine Leberruptur kann innerhalb kurzer Zeit zum Tod der Schwangeren führen. Die einzig kausale Therapie bleibt deshalb die Entbindung nach Diagnosestellung. Bei Verdacht auf HELLP-Syndrom sind weiterführende laborchemische Untersuchungen unabdingbar und sofort einzuleiten. Da das HELLP-Syndrom in den häufigsten Fällen mit einer Präeklampsie assoziiert ist, ist nach der 34 SSW die Entbindung sofort einzuleiten.

Literatur und Quellen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • familienplanung.de – HELLP-Syndrom: Das Informationsportal der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA)

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. L. Weinstein: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. A severe consequence of hypertension in pregnancy. In: American Journal of Obstet. Gynecology 142, 1982, S. 159–167.
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